地中海貧血血常規表現有哪些
地中海貧血的血常規表現主要有平均紅細胞體積降低、血紅蛋白濃度下降、紅細胞計數異常、紅細胞分布寬度增高以及網(wǎng)織紅細胞比例異常。
1、平均紅細胞體積降低：
地中海貧血患者血常規最顯著(zhù)的特征是小細胞性貧血，平均紅細胞體積通常低于80飛升。這是由于珠蛋白肽鏈合成障礙導致血紅蛋白合成減少，紅細胞內血紅蛋白充盈不足，細胞體積代償性縮小。這種變化在輕型地中海貧血中即可出現，且與缺鐵性貧血不同，補鐵治療無(wú)法改善。
2、血紅蛋白濃度下降：
血紅蛋白濃度不同程度降低是核心表現，輕型患者血紅蛋白可能在正常下限，重型患者可低于60克/升。異常血紅蛋白分子穩定性差導致紅細胞壽命縮短，加上無(wú)效造血現象，共同造成血紅蛋白合成與破壞失衡。血紅蛋白電泳檢查可見(jiàn)血紅蛋白A2或血紅蛋白F比例異常增高。
3、紅細胞計數異常：
紅細胞數量變化呈現兩極分化，輕型患者因代償性造血增強可能出現紅細胞計數增高，重型患者則因骨髓無(wú)效造血而顯示減少。外周血涂片可見(jiàn)靶形紅細胞、嗜堿性點(diǎn)彩紅細胞等形態(tài)異常，這是紅細胞膜因異常血紅蛋白沉積發(fā)生變形的特征性改變。
4、紅細胞分布寬度增高：
紅細胞體積異質(zhì)性增加表現為紅細胞分布寬度值升高，反映骨髓造血功能紊亂。由于珠蛋白鏈合成不平衡，紅細胞成熟過(guò)程受阻，導致外周血中存在大量大小不均的紅細胞。該指標有助于區分單純性缺鐵性貧血和地中海貧血。
5、網(wǎng)織紅細胞比例異常：
網(wǎng)織紅細胞計數通常增高，提示骨髓代償性增生，但重型患者可能出現增生低下。慢性溶血導致紅細胞壽命縮短至40-60天（正常120天），骨髓雖加速造血卻因無(wú)效造血無(wú)法完全代償。合并脾功能亢進(jìn)時(shí)，網(wǎng)織紅細胞增高程度與貧血嚴重度不成比例。
地中海貧血患者需保持均衡飲食，適當增加富含葉酸的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜，避免高鐵飲食以免加重鐵過(guò)載。規律有氧運動(dòng)可改善心肺功能，但重型患者應避免劇烈運動(dòng)。注意預防感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。每3-6個(gè)月監測血清鐵蛋白，必要時(shí)在醫生指導下使用鐵螯合劑。妊娠期患者需加強胎兒基因篩查和母體心功能監測。
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