視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)展過程分幾期
博禾醫(yī)生
視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)展過程通常分為五期,包括眼內(nèi)期、青光眼期、眼外期、轉(zhuǎn)移期和終末期。
腫瘤局限于視網(wǎng)膜內(nèi),尚未侵犯其他眼部結(jié)構(gòu)。此期患者可能無明顯癥狀,部分病例通過眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜灰白色腫塊。治療以局部治療為主,包括激光光凝、冷凍治療或放射性敷貼。早期干預(yù)可顯著提高保眼率。
腫瘤體積增大導(dǎo)致眼壓升高,出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼。典型表現(xiàn)為眼紅、眼痛、角膜水腫,嬰幼兒可能出現(xiàn)畏光、流淚。此期需緊急降眼壓處理,同時進行全身化療聯(lián)合局部治療,控制腫瘤進展。
腫瘤突破眼球壁向眶內(nèi)蔓延。臨床可見眼球突出、結(jié)膜充血水腫,影像學顯示眶內(nèi)占位。治療方案需采用高強度化療配合放射治療,必要時行眶內(nèi)容物剜除術(shù)。此期預(yù)后明顯下降,需密切監(jiān)測遠處轉(zhuǎn)移。
腫瘤細胞經(jīng)血液或淋巴轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)、骨骼或肝臟等遠處器官。常見轉(zhuǎn)移癥狀包括頭痛、骨痛、肝區(qū)不適。需采用多藥聯(lián)合化療方案,結(jié)合干細胞移植等強化治療。此期五年生存率不足30%,治療重點轉(zhuǎn)向延長生存期。
腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移導(dǎo)致多器官功能衰竭。表現(xiàn)為惡病質(zhì)、重度貧血、意識障礙等。以姑息治療為主,包括鎮(zhèn)痛、營養(yǎng)支持和對癥處理。終末期患兒平均生存時間約2-3個月,需加強臨終關(guān)懷。
視網(wǎng)膜母細胞瘤患兒需保證充足營養(yǎng)攝入,優(yōu)先選擇高蛋白、高維生素食物如魚肉、雞蛋、深色蔬菜。治療期間避免劇烈運動以防眼外傷,定期復(fù)查眼底和全身影像學檢查。家長應(yīng)學習觀察瞳孔異常反光、斜視等早期癥狀,發(fā)現(xiàn)異常及時就診。遺傳咨詢對RB1基因突變攜帶者家庭尤為重要,建議直系親屬進行基因檢測和定期眼科篩查。
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