原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化早期表現(xiàn)為乏力、皮膚瘙癢，進展期可能出現(xiàn)黃疸、脂肪瀉，終末期可伴隨肝脾腫大、腹水等癥狀。該疾病主要由自身免疫性肝損傷引起，膽汁排泄障礙導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁淤積，終形成肝硬化。

乏力是早期常見癥狀，與膽汁酸代謝異常導(dǎo)致能量合成障礙有關(guān)。患者可能感到持續(xù)疲倦，即使充分休息也難以緩解。日常需避免過度勞累，可適當補充維生素D和鈣劑改善代謝狀態(tài)。若伴隨食欲減退或體重下降，需警惕肝功能進一步受損。

皮膚瘙癢多因膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢所致，常見于手掌、足底等部位。避免抓撓以防感染，可遵醫(yī)囑使用考來烯胺散吸附膽汁酸，或外用爐甘石洗劑緩解癥狀。嚴重瘙癢可能提示血膽汁酸水平顯著升高，需監(jiān)測肝功能指標。

黃疸表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染，因膽紅素代謝障礙引發(fā)。進展期患者可能出現(xiàn)尿色加深、陶土樣糞便。需通過肝功能檢查和影像學(xué)評估膽管阻塞程度，必要時行熊去氧膽酸膠囊治療以促進膽汁排泄。黃疸加重可能提示肝硬化進展。

脂肪瀉由膽汁缺乏導(dǎo)致脂肪消化吸收不良引起，糞便呈油膩狀且惡臭。需限制高脂飲食，補充中鏈甘油三酯改善營養(yǎng)吸收。可遵醫(yī)囑使用胰酶腸溶膠囊輔助消化，同時監(jiān)測脂溶性維生素水平，預(yù)防骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。

終末期患者因門靜脈高壓可能出現(xiàn)肝脾腫大，伴隨腹水或食管靜脈曲張。需通過腹部超聲或CT評估嚴重程度，限制鈉鹽攝入并酌情使用呋塞米片利尿。若出現(xiàn)嘔血或黑便，需緊急處理消化道出血。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化患者需長期隨訪，定期檢測肝功能、抗線粒體抗體等指標。飲食以低脂高蛋白為主，避免酒精及肝毒性藥物。適度運動有助于改善代謝，但晚期患者應(yīng)避免劇烈活動。出現(xiàn)腹水或意識障礙等嚴重癥狀時需立即就醫(yī)，評估是否需肝移植干預(yù)。