原發(fā)性膽汁性肝硬化的首發(fā)癥狀通常是皮膚瘙癢和疲勞。該病是一種慢性膽汁淤積性肝病，早期還可能伴隨右上腹不適、口干眼干等表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大等癥狀。

皮膚瘙癢是本病具特征性的早期癥狀，約50%患者以此為首發(fā)表現(xiàn)。瘙癢多從手掌、足底開始，逐漸蔓延至全身，夜間加重，可能與膽汁酸鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。嚴(yán)重者可影響睡眠質(zhì)量，但皮膚表面無皮疹等異常。建議避免搔抓，穿著純棉衣物，必要時遵醫(yī)囑使用考來烯胺散等膽汁酸結(jié)合劑緩解癥狀。

不明原因的持續(xù)性疲勞見于60%以上患者，其發(fā)生機制與中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂、甲狀腺功能異?；蚣∪饽芰看x障礙相關(guān)。疲勞程度與肝功能損害不平行，部分患者在肝功能正常時即出現(xiàn)顯著乏力?？赏ㄟ^規(guī)律作息、適度運動改善，合并甲狀腺功能減退時需補充左甲狀腺素鈉片。

約30%患者早期出現(xiàn)右上腹隱痛或飽脹感，可能與肝內(nèi)膽管炎癥反應(yīng)或肝臟腫大牽拉肝包膜有關(guān)。疼痛多為間歇性，進(jìn)食油膩食物后加重。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴張，但需與膽囊疾病鑒別。建議低脂飲食，疼痛明顯時可遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊進(jìn)行抗炎利膽治療。

約25%患者合并干燥綜合征，表現(xiàn)為口腔唾液減少、眼睛干澀異物感，與自身免疫攻擊唾液腺和淚腺相關(guān)。需通過Schirmer試驗確診，日?？墒褂萌斯I液緩解眼部癥狀，嚴(yán)重口干者可含服環(huán)戊硫酮片刺激唾液分泌。定期眼科檢查預(yù)防角膜損傷。

15%-20%患者早期無自覺癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高。這類患者更需警惕，建議每3-6個月復(fù)查肝功能、自身抗體及肝臟彈性檢測，確診后應(yīng)及早開始熊去氧膽酸膠囊聯(lián)合奧貝膽酸片治療以延緩纖維化進(jìn)展。

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素，避免飲酒及肝毒性藥物。日常監(jiān)測體重變化，出現(xiàn)下肢水腫或意識模糊等肝性腦病前兆時需立即就醫(yī)。建議每半年進(jìn)行胃鏡檢查篩查食管胃底靜脈曲張，合并骨質(zhì)疏松高風(fēng)險者需定期骨密度檢測并補充鈣劑。