小兒脊肌萎縮癥患者生存期差異較大，多數可存活10-20年，少數嚴重病例可能在2歲前因呼吸衰竭死亡。具體生存時(shí)間與疾病分型、護理水平和并發(fā)癥管理密切相關(guān)。

1型脊肌萎縮癥患兒通常在出生后6個(gè)月內發(fā)病，表現為肌張力低下、吞咽困難及呼吸肌無(wú)力。這類(lèi)患兒需要依賴(lài)無(wú)創(chuàng )呼吸支持及胃管喂養，生存期多為2-10年。2型患兒多在6-18個(gè)月發(fā)病，雖然能保持坐立能力但無(wú)法獨立行走，通過(guò)規范康復訓練和脊柱矯形手術(shù)干預，部分患者可存活至30歲以上。3型患兒發(fā)病較晚，運動(dòng)功能衰退速度緩慢，在輪椅輔助和定期肺功能監測下，預期壽命可能接近正常人水平。

影響生存期的關(guān)鍵因素包括呼吸道感染控制、營(yíng)養狀態(tài)維持以及脊柱側彎矯正。定期使用咳痰機、接種肺炎疫苗可降低肺部感染風(fēng)險。經(jīng)皮胃造瘺術(shù)能改善嚴重吞咽障礙患兒的營(yíng)養攝入。當脊柱側彎超過(guò)40度時(shí)需考慮矯形手術(shù)，避免胸廓畸形影響心肺功能。近年基因治療藥物如諾西那生鈉的應用，可延緩運動(dòng)神經(jīng)元退化，但需終身定期鞘內注射。

建議家長(cháng)定期帶孩子到神經(jīng)肌肉疾病專(zhuān)科隨訪(fǎng)，監測肺功能、骨密度和心臟狀況。居家護理需注意體位引流排痰、使用矯形器預防關(guān)節攣縮。營(yíng)養師指導下采用高蛋白高熱量飲食，必要時(shí)添加營(yíng)養補充劑。保持適度水療等低強度運動(dòng)有助于維持殘存肌力，但需避免過(guò)度疲勞。