小兒脊肌萎縮癥患者生存期差異較大，多數(shù)可存活10-20年，少數(shù)嚴(yán)重病例可能在2歲前因呼吸衰竭死亡。具體生存時(shí)間與疾病分型、護(hù)理水平和并發(fā)癥管理密切相關(guān)。

1型脊肌萎縮癥患兒通常在出生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為肌張力低下、吞咽困難及呼吸肌無力。這類患兒需要依賴無創(chuàng)呼吸支持及胃管喂養(yǎng)，生存期多為2-10年。2型患兒多在6-18個(gè)月發(fā)病，雖然能保持坐立能力但無法獨(dú)立行走，通過規(guī)范康復(fù)訓(xùn)練和脊柱矯形手術(shù)干預(yù)，部分患者可存活至30歲以上。3型患兒發(fā)病較晚，運(yùn)動(dòng)功能衰退速度緩慢，在輪椅輔助和定期肺功能監(jiān)測下，預(yù)期壽命可能接近正常人水平。

影響生存期的關(guān)鍵因素包括呼吸道感染控制、營養(yǎng)狀態(tài)維持以及脊柱側(cè)彎矯正。定期使用咳痰機(jī)、接種肺炎疫苗可降低肺部感染風(fēng)險(xiǎn)。經(jīng)皮胃造瘺術(shù)能改善嚴(yán)重吞咽障礙患兒的營養(yǎng)攝入。當(dāng)脊柱側(cè)彎超過40度時(shí)需考慮矯形手術(shù)，避免胸廓畸形影響心肺功能。近年基因治療藥物如諾西那生鈉的應(yīng)用，可延緩運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化，但需終身定期鞘內(nèi)注射。

建議家長定期帶孩子到神經(jīng)肌肉疾病專科隨訪，監(jiān)測肺功能、骨密度和心臟狀況。居家護(hù)理需注意體位引流排痰、使用矯形器預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。營養(yǎng)師指導(dǎo)下采用高蛋白高熱量飲食，必要時(shí)添加營養(yǎng)補(bǔ)充劑。保持適度水療等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持殘存肌力，但需避免過度疲勞。