醫(yī)生回答
邸立君 副主任醫(yī)師
臨汾市人民醫(yī)院
嬰兒進行性脊髓性肌萎縮癥半數(shù)在出生時或出生后的最初幾個月即可發(fā)病，且?guī)缀蹙?個月內(nèi)發(fā)病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有癥狀，胎動減少，出生后即有明顯四肢無力、喂養(yǎng)困難及呼吸困難。臨床特征表現(xiàn)：1.對稱性肌無力，首先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少。2.肌肉弛緩，肌張力極低：患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位，髖外展，膝屈曲的特殊體位。3.肌肉萎縮。4.肋間肌麻痹。5.運動腦神經(jīng)受損：以舌下神經(jīng)受損最為常見，表現(xiàn)舌肌萎縮及震顫。
