肺間質(zhì)性纖維化的存活率差異較大，主要與疾病類型、診斷時(shí)間、治療響應(yīng)、并發(fā)癥等因素有關(guān)。

特發(fā)性肺纖維化預(yù)后較差，平均生存期2-5年；而繼發(fā)于風(fēng)濕免疫病的肺間質(zhì)病變通過免疫調(diào)節(jié)可能穩(wěn)定多年。

早期診斷且肺功能損傷較輕者，通過規(guī)范治療可延緩疾病進(jìn)展，3年生存率超過60%；晚期確診患者預(yù)后顯著下降。

對(duì)尼達(dá)尼布、吡非尼酮等抗纖維化藥物敏感的患者，疾病進(jìn)展速度可減緩40%-50%；同時(shí)積極控制感染等并發(fā)癥有助于改善預(yù)后。

合并肺動(dòng)脈高壓或嚴(yán)重右心功能不全時(shí)預(yù)后較差，2年生存率不足30%；定期監(jiān)測肺功能并預(yù)防急性加重是關(guān)鍵。

建議患者堅(jiān)持規(guī)范用藥，每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能，避免接觸粉塵等刺激因素，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)。