肺部纖維病變是指肺部組織因慢性炎癥、感染或損傷后發(fā)生異常修復，導致正常肺泡結(jié)構(gòu)被纖維結(jié)締組織替代的病理改變，常見病因有塵肺、特發(fā)性肺纖維化、結(jié)締組織病相關肺間質(zhì)病變、放射性肺炎。

塵肺等職業(yè)暴露性疾病可通過長期吸入粉塵引發(fā)，特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的慢性進行性疾病，結(jié)締組織病如類風濕關節(jié)炎可能累及肺部，放射性肺炎多見于胸部腫瘤放療后。

進行性呼吸困難為最主要表現(xiàn)，初期僅在活動后出現(xiàn)，晚期靜息時也會氣促；干咳常見但無痰液；部分患者可出現(xiàn)杵狀指和口唇紫紺等缺氧體征。

高分辨率CT能清晰顯示網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查多提示限制性通氣障礙和彌散功能下降，必要時需經(jīng)支氣管鏡或胸腔鏡獲取肺組織活檢。

抗纖維化藥物如吡非尼酮可延緩病情進展，糖皮質(zhì)激素適用于部分炎癥活動期患者，吸氧治療能改善缺氧癥狀，晚期病例評估后可行肺移植手術(shù)。

日常需避免吸煙和呼吸道感染，保持適度運動鍛煉肺功能，規(guī)律隨訪監(jiān)測病情變化，必要時進行呼吸康復訓練。