醫(yī)生回答
潘周輝 副主任醫(yī)師
鄭州大學第三附屬醫(yī)院
遺傳性異常纖維蛋白原血癥，顧名思義，它是一種遺傳性的疾病。通常是屬于常染色體顯性遺傳性疾病，而且具有很高的外顯率。所以遺傳性異常纖維蛋白原血癥的發(fā)生，主要是由于遺傳因素所導致的。遺傳性異常纖維蛋白原血癥，主要是涉及凝血酶-纖維蛋白原反應(yīng)的三個環(huán)節(jié)：一、是纖維蛋白肽a或b釋放異常。二、是纖維蛋白原單體聚化異常。三、是纖維蛋白原單體交聯(lián)缺陷。病人臨床上，有可能會出現(xiàn)出血，或者是血栓形成的傾向，也有一些患者出血和血栓形成可以同時發(fā)生。治療的時候，主要是以對癥支持治療為主，可以輸注冷沉淀或凍干人纖維蛋白原。
