醫(yī)生回答
李宏 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥pulmonaryalveolarproteinosis，簡稱pAp，又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿pAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細(xì)胞減少等有關(guān)。粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起pAp，故認(rèn)為可能是對某些刺激物的非特異反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞分解，產(chǎn)生pAS陽性蛋白質(zhì)。
