來源:博禾知道
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兒童嗜血細胞綜合征(HLH)部分患者可通過規(guī)范治療達到臨床痊愈,治療效果主要與疾病分型、基因缺陷程度、治療時機及并發(fā)癥控制等因素有關。
1、原發(fā)性HLH遺傳基因突變導致的原發(fā)性HLH需造血干細胞移植才可能根治,移植成功率與配型匹配度相關,移植后需長期免疫抑制劑治療預防排異反應。
2、繼發(fā)性HLH感染或腫瘤誘發(fā)的繼發(fā)性HLH經免疫化療后部分可痊愈,需持續(xù)監(jiān)測EB病毒等觸發(fā)因素,復發(fā)概率與原發(fā)病控制程度直接相關。
3、治療反應性對地塞米松、環(huán)孢素等HLH-94方案藥物敏感者預后較好,治療8周內NK細胞活性恢復是重要痊愈指標,需定期進行骨髓穿刺評估。
4、并發(fā)癥管理多器官衰竭或嚴重中樞神經受累者痊愈率降低,血漿置換聯(lián)合靜脈丙球對重癥病例有改善作用,后期需進行認知功能康復訓練。
建議確診后立即在兒童血液科進行HLH-2004方案治療,治療期間需嚴格預防感染,維持營養(yǎng)支持,定期復查鐵蛋白與可溶性CD25水平評估病情。
肌酐高了會出現水代謝紊亂癥狀、電解質紊亂、代謝性酸中毒癥狀、泌尿系統(tǒng)疾病、消化系統(tǒng)疾病、神經系統(tǒng)疾病。
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