來源：博禾知道
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先天性膽道閉鎖早期表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退，進展期可出現(xiàn)糞便灰白、肝脾腫大，終末期可能發(fā)展為肝硬化、門脈高壓。該病主要由膽管發(fā)育異常導(dǎo)致膽汁排泄障礙引起，需及時就醫(yī)干預(yù)。
1、黃疸持續(xù)新生兒出生后2-3周黃疸不消退，可能伴隨尿色深黃。治療需通過肝門腸吻合術(shù)（葛西手術(shù)）重建膽汁通路，術(shù)后可聯(lián)合使用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素補充劑、益生菌調(diào)節(jié)腸道功能。
2、糞便灰白膽汁無法進入腸道導(dǎo)致糞便呈陶土色。家長需觀察記錄寶寶排便性狀，及時告知醫(yī)生。治療需手術(shù)疏通或替代膽道，藥物可選用利膽化瘀類中成藥、苯巴比妥片促進膽汁分泌。
3、肝脾腫大腹部觸診可發(fā)現(xiàn)肝臟質(zhì)地變硬、脾臟增大?？赡芘c膽汁淤積引發(fā)肝纖維化有關(guān)，需通過超聲檢查評估。治療方案包括肝移植評估、營養(yǎng)支持如中鏈甘油三酯奶粉。
4、發(fā)育遲緩長期營養(yǎng)不良導(dǎo)致體重增長緩慢、維生素缺乏。家長需定期監(jiān)測生長發(fā)育指標，治療方案需補充高熱量輔食、注射維生素K預(yù)防出血。
家長應(yīng)密切記錄患兒黃疸變化與排便情況，術(shù)后遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑，避免高脂飲食加重肝臟負擔(dān)，定期復(fù)查肝功能與超聲。
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