醫(yī)生回答(1)

• 王星光

  副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  肺纖維化可能由環(huán)境暴露、藥物損傷、自身免疫異常、遺傳因素等原因引起，其發(fā)病機(jī)制涉及肺泡上皮損傷、成纖維細(xì)胞活化、細(xì)胞外基質(zhì)沉積等病理過程。

  1、環(huán)境暴露

  長(zhǎng)期接觸石棉粉塵或有機(jī)粉塵可能導(dǎo)致肺泡持續(xù)性損傷，表現(xiàn)為干咳和活動(dòng)后氣促，需避免暴露并使用尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物。

  2、藥物損傷

  胺碘酮等藥物可能誘發(fā)肺毒性反應(yīng)，常見影像學(xué)顯示網(wǎng)格狀陰影，應(yīng)立即停藥并考慮吡非尼酮治療。

  3、自身免疫異常

  類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病可繼發(fā)間質(zhì)性肺炎，伴隨關(guān)節(jié)腫痛和雷諾現(xiàn)象，需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺控制原發(fā)病。

  4、遺傳因素

  端粒酶相關(guān)基因突變可導(dǎo)致家族性肺纖維化，典型表現(xiàn)為杵狀指和Velcro啰音，建議進(jìn)行基因檢測(cè)并早期干預(yù)。

  肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于延緩疾病進(jìn)展。