醫(yī)生回答(1)

• 范蕓

  主任醫(yī)師 北京醫(yī)院

  指導意見：

  兒童血友病臨床癥狀主要有自發(fā)性出血、關節(jié)腫脹疼痛、皮下瘀斑、肌肉血腫及術后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致，需通過實驗室檢查確診。

  1、自發(fā)性出血

  患兒常表現(xiàn)為輕微外傷或無誘因的黏膜出血，如牙齦滲血、鼻衄反復發(fā)作。嚴重者可出現(xiàn)消化道出血，表現(xiàn)為嘔血或黑便。此類癥狀與凝血因子活性水平相關，需通過輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅸ等替代治療。家長需避免患兒劇烈運動，定期監(jiān)測凝血功能。

  2、關節(jié)腫脹疼痛

  關節(jié)腔反復出血多見于膝關節(jié)、踝關節(jié)等負重關節(jié)，急性期表現(xiàn)為關節(jié)紅腫熱痛，長期可導致血友病性關節(jié)炎。發(fā)作時需立即冰敷制動，并靜脈注射凝血因子制劑如注射用重組人凝血因子Ⅶa。家長應記錄出血頻率，配合康復訓練預防關節(jié)畸形。

  3、皮下瘀斑

  皮膚輕微碰撞后出現(xiàn)大面積青紫瘀斑，多見于四肢及軀干，按壓不褪色。需與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別，可通過凝血酶原時間檢測明確診斷。日常護理中家長需為患兒穿戴防護用具，避免磕碰，出血嚴重時使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。

  4、肌肉血腫

  深部肌肉組織出血形成局部腫塊，常見于腓腸肌、臀肌等部位，伴隨明顯壓痛及活動受限。需通過超聲檢查評估血腫范圍，及時輸注凝血因子防止神經(jīng)壓迫。急性期可配合使用云南白藥氣霧劑緩解癥狀，后期需物理治療恢復肌肉功能。

  5、術后出血不止

  拔牙、包皮環(huán)切等小手術后可出現(xiàn)創(chuàng)面持續(xù)滲血，甚至術后數(shù)日再次出血。術前需將凝血因子水平提升至安全閾值，術中局部使用吸收性明膠海綿，術后密切觀察72小時。家長應提前告知醫(yī)生患兒病史，避免使用阿司匹林等影響凝血藥物。

  血友病患兒需終身預防出血，家長應掌握急救止血方法，家中常備冷凍血漿或凝血因子制劑。建議每3-6個月進行關節(jié)超聲評估，避免劇烈對抗性運動，選擇游泳等低風險鍛煉方式。日常飲食增加富含維生素K的西藍花、菠菜等蔬菜，促進凝血因子合成。出現(xiàn)頭痛、嘔吐等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時需立即就醫(yī)，排除顱內(nèi)出血風險。