醫(yī)生回答(1)

• 周小鳳

  副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  中樞性尿崩癥可能由下丘腦或垂體損傷、遺傳因素、腫瘤、感染、自身免疫性疾病等原因引起，可通過激素替代治療、病因治療、生活方式調(diào)整、監(jiān)測(cè)尿量、定期復(fù)查等方式干預(yù)。

  1、下丘腦或垂體損傷

  頭部外傷、手術(shù)或放射治療可能導(dǎo)致下丘腦或垂體結(jié)構(gòu)受損，影響抗利尿激素的合成與分泌?；颊呖赡艹霈F(xiàn)多尿、煩渴、脫水等癥狀。需通過頭顱影像學(xué)檢查明確損傷位置，治療上以去氨加壓素片替代為主，同時(shí)針對(duì)原發(fā)損傷進(jìn)行修復(fù)。

  2、遺傳因素

  家族性中樞性尿崩癥與AVP基因突變相關(guān)，表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的持續(xù)性低比重尿。基因檢測(cè)可確診，治療需長(zhǎng)期使用醋酸去氨加壓素噴霧劑，家長(zhǎng)需監(jiān)測(cè)兒童每日飲水量和尿量變化。

  3、腫瘤壓迫

  顱咽管瘤、垂體瘤等占位性病變壓迫下丘腦-垂體軸時(shí)，可能突發(fā)嚴(yán)重多尿。伴隨頭痛、視力障礙等癥狀。MRI檢查可明確腫瘤位置，治療需手術(shù)切除腫瘤聯(lián)合去氨加壓素注射液控制癥狀。

  4、感染性疾病

  腦炎、腦膜炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染可能破壞神經(jīng)垂體功能?；颊叱嗄蛲獬０榘l(fā)熱、頸強(qiáng)直。腰穿檢查可確診感染類型，治療需針對(duì)病原體使用抗生素或抗病毒藥物，同時(shí)短期應(yīng)用鞣酸加壓素注射液。

  5、自身免疫異常

  自身抗體攻擊下丘腦分泌細(xì)胞可能導(dǎo)致進(jìn)行性激素缺乏。血液中可檢測(cè)到抗垂體抗體，常合并其他自身免疫病。免疫抑制劑治療可能延緩病情，需配合長(zhǎng)效去氨加壓素制劑維持水電解質(zhì)平衡。

  患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免高鹽飲食，每日記錄出入水量。外出時(shí)隨身攜帶激素藥物和飲用水，注意預(yù)防脫水引起的乏力或意識(shí)障礙。建議每3-6個(gè)月復(fù)查尿滲透壓和血電解質(zhì)，妊娠期及兒童患者需調(diào)整藥物劑量并在內(nèi)分泌科隨訪。