电影久久,日韩不卡一二三区,这里只有精品视频在线观看,国产成综合,99re免费,免费一级片网址,成人天堂av

神經(jīng)纖維瘤?、蛐秃廷裥陀惺裁磪^(qū)別

病情描述:
神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型和Ⅰ型有什么區(qū)別
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

神經(jīng)纖維瘤?、裥秃廷蛐偷闹饕獏^(qū)別在于致病基因、典型癥狀和并發(fā)癥,Ⅰ型由NF1基因突變引起,典型表現(xiàn)為皮膚咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤;Ⅱ型由NF2基因突變導(dǎo)致,以雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤和前庭神經(jīng)鞘瘤為特征。

1. 致病基因

神經(jīng)纖維瘤?、裥团c17號(hào)染色體NF1基因突變相關(guān),Ⅱ型則與22號(hào)染色體NF2基因突變有關(guān),兩者均為常染色體顯性遺傳但無(wú)交叉突變。

2. 皮膚表現(xiàn)

Ⅰ型患者多在幼年出現(xiàn)6個(gè)以上咖啡牛奶斑,腋窩雀斑樣色素沉著;Ⅱ型通常無(wú)典型皮膚病變,少數(shù)可能出現(xiàn)皮下神經(jīng)鞘瘤。

3. 腫瘤特征

Ⅰ型以周?chē)窠?jīng)纖維瘤為主,可伴視路膠質(zhì)瘤;Ⅱ型以中樞神經(jīng)腫瘤為主,98%患者出現(xiàn)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,常伴腦膜瘤和脊髓腫瘤。

4. 并發(fā)癥

Ⅰ型易合并骨骼畸形、學(xué)習(xí)障礙;Ⅱ型多表現(xiàn)為進(jìn)行性聽(tīng)力喪失、平衡障礙,嚴(yán)重者可因腦干受壓危及生命。

建議患者定期進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽(tīng)力測(cè)試和影像學(xué)監(jiān)測(cè),Ⅰ型需關(guān)注脊柱側(cè)凸篩查,Ⅱ型應(yīng)重視早期聽(tīng)力干預(yù)和腫瘤進(jìn)展評(píng)估。

相關(guān)推薦 健康資訊 精選問(wèn)答

點(diǎn)擊查看更多>