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如何區分血管性血友病和血友病

病情描述:
如何區分血管性血友病和血友病
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李燕郴 副主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

血管性血友病與血友病的區分主要依據發(fā)病機制、臨床表現及實(shí)驗室檢查,前者由血管性血友病因子缺乏或異常導致,后者由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起。

1、發(fā)病機制

血管性血友病因血管性血友病因子數量或質(zhì)量異常影響血小板黏附,血友病因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺陷導致內源性凝血途徑障礙。

2、遺傳方式

血管性血友病多為常染色體顯性遺傳,血友病A/B為X連鎖隱性遺傳,男性患者為主。

3、出血特征

血管性血友病以皮膚黏膜出血為主如鼻衄、牙齦出血,血友病多見(jiàn)關(guān)節腔、肌肉深部出血及血腫形成。

4、實(shí)驗室檢查

血管性血友病需檢測血管性血友病因子活性及瑞斯托霉素誘導血小板聚集試驗,血友病需測定凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性。

建議出現異常出血癥狀時(shí)及時(shí)就醫,通過(guò)專(zhuān)業(yè)凝血功能檢查明確診斷,避免自行使用抗凝或止血藥物。

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