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肝豆狀核變性治療上注意哪方面

患者：女，59歲

病情描述:
肝豆狀核變性治療上注意哪方面
共1個(gè)回答
孫靜媛 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京地壇醫院 三甲 肝病科

肝豆狀核變性治療需重點(diǎn)關(guān)注銅代謝管理、神經(jīng)系統癥狀控制、肝功能保護和飲食調整四個(gè)方面。

1、銅代謝管理

使用銅螯合劑如青霉胺、曲恩汀促進(jìn)銅排泄，或鋅制劑抑制銅吸收，需定期監測尿銅及血清銅藍蛋白水平。

2、神經(jīng)癥狀控制

針對震顫、肌張力障礙可使用苯海索、左旋多巴等藥物，嚴重病例需考慮深部腦刺激術(shù)。

3、肝功能保護

肝硬化患者需評估肝移植指征，非進(jìn)展期患者使用熊去氧膽酸等護肝藥物，每3-6個(gè)月監測肝臟超聲。

4、飲食調整

嚴格限制高銅食物如動(dòng)物內臟、貝殼類(lèi)海鮮，每日銅攝入量控制在1mg以下，建議飲用去離子水。

患者需終身治療并定期復查血常規、肝腎功能及眼科檢查，直系親屬應進(jìn)行基因篩查。

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