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純紅細胞再生障礙性貧血概述

病情描述:
我老婆檢查出了純紅細胞再生障礙性貧血，對這個(gè)病不是很了解，純紅細胞再生障礙性貧血概述？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

純紅細胞再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能異常疾病，主要表現為貧血癥狀，可能由胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、遺傳因素等原因引起，可通過(guò)免疫抑制治療、輸血支持、胸腺切除術(shù)、促紅細胞生成素治療等方式干預。

1、胸腺瘤

胸腺瘤可能導致免疫系統異常攻擊紅細胞前體細胞，患者常伴發(fā)重癥肌無(wú)力癥狀。治療需手術(shù)切除胸腺瘤，配合環(huán)孢素等免疫抑制劑，必要時(shí)輸注濃縮紅細胞。

2、病毒感染

微小病毒B19感染可直接破壞紅系祖細胞，兒童患者可能出現傳染性紅斑皮疹。靜脈免疫球蛋白治療有效，嚴重貧血需輸注紅細胞，更昔洛韋可用于抗病毒治療。

3、藥物因素

氯霉素、苯妥英鈉等藥物可能抑制紅細胞生成，停藥后多數可恢復。需立即停用可疑藥物，給予重組人促紅細胞生成素刺激造血，必要時(shí)短期輸血支持。

4、遺傳因素

先天性Diamond-Blackfan貧血與核糖體基因突變相關(guān)，嬰幼兒期即出現蒼白、發(fā)育遲緩。需長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素，造血干細胞移植是根治手段，可配合輸血治療。

患者應保持均衡飲食，適量補充鐵劑和葉酸，避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)心功能不全，定期監測血常規和鐵代謝指標。

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