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原發(fā)性皮膚淀粉樣變性有什么癥狀

患者：男，36歲

病情描述:
我弟弟說(shuō)自己得了原發(fā)性皮膚淀粉樣變性，原發(fā)性皮膚淀粉樣變性有什么癥狀？
共1個(gè)回答
聶小娟 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 皮膚科

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的癥狀主要包括皮膚瘙癢、色素沉著(zhù)、丘疹或斑塊、皮膚增厚等表現，病情進(jìn)展可能伴隨苔蘚樣變或結節形成。

1、皮膚瘙癢

早期常見(jiàn)持續性瘙癢，可能與淀粉樣蛋白沉積刺激神經(jīng)末梢有關(guān)，可遵醫囑使用抗組胺藥如氯雷他定、西替利嗪或外用糖皮質(zhì)激素如氫化可的松乳膏緩解。

2、色素沉著(zhù)

多表現為褐色或灰褐色斑片，好發(fā)于脛前、上背等部位，與局部代謝異常相關(guān)，需避免搔抓刺激，必要時(shí)使用維A酸乳膏或激光治療改善。

3、丘疹或斑塊

皮膚出現蠟樣光澤的密集丘疹，常融合成網(wǎng)狀斑塊，病理檢查可見(jiàn)真皮乳頭層淀粉樣物質(zhì)沉積，可嘗試光療或局部注射糖皮質(zhì)激素如曲安奈德。

4、皮膚增厚

晚期可能出現苔蘚樣變或結節，皮膚紋理加深呈橘皮樣，需通過(guò)皮膚活檢確診，嚴重者可考慮口服維A酸類(lèi)藥物如阿維A或免疫抑制劑治療。

患者應避免過(guò)度摩擦皮膚，穿著(zhù)寬松棉質(zhì)衣物，若癥狀持續加重或出現破潰需及時(shí)至皮膚科就診評估。

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