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系統(tǒng)性硬化癥診斷標(biāo)準(zhǔn)

病情描述:
我感覺自己出現(xiàn)了系統(tǒng)性硬化癥,不知道診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么,系統(tǒng)性硬化癥診斷標(biāo)準(zhǔn)?
共1個(gè)回答
侯勇 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 骨科

系統(tǒng)性硬化癥診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、內(nèi)臟器官受累及特異性抗體檢測(cè)等臨床特征,需結(jié)合2013年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)綜合評(píng)估。

1、皮膚硬化

手指或四肢遠(yuǎn)端皮膚對(duì)稱性增厚硬化是核心表現(xiàn),病理可見膠原纖維沉積。需排除局部硬皮病及嗜酸性筋膜炎等類似疾病。

2、雷諾現(xiàn)象

超過90%患者出現(xiàn)陣發(fā)性肢端蒼白-紫紺-潮紅三相反應(yīng),寒冷或情緒應(yīng)激可誘發(fā),常早于皮膚硬化數(shù)年出現(xiàn)。

3、內(nèi)臟受累

肺間質(zhì)病變和肺動(dòng)脈高壓最常見,食管動(dòng)力障礙、腎臟危象及心臟受累需通過高分辨率CT、肺功能、超聲心動(dòng)圖等確診。

4、血清學(xué)標(biāo)志

抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體和抗著絲點(diǎn)抗體具有高度特異性,陽(yáng)性結(jié)果結(jié)合臨床表現(xiàn)可提高診斷準(zhǔn)確性。

早期識(shí)別肺纖維化及腎危象等高危并發(fā)癥,定期監(jiān)測(cè)心肺功能并避免寒冷刺激是疾病管理重點(diǎn)。

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