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什么是膽道閉鎖

患者：男，39歲

病情描述:
我前兩天檢查身體，檢查結果是患上了膽道閉鎖，什么是膽道閉鎖？
共1個(gè)回答
高鵬驥 主任醫師 去掛號
北京積水潭醫院 三甲 普通外科

膽道閉鎖是一種以肝內外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征的罕見(jiàn)先天性膽道疾病，屬于新生兒梗阻性黃疸的主要病因之一。

1、病因機制

膽道閉鎖可能與胚胎期膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染、自身免疫反應等因素有關(guān)，典型表現為出生后2-8周內出現進(jìn)行性加重的黃疸。

2、病理分型

根據閉鎖部位可分為Ⅰ型（膽總管閉鎖）、Ⅱ型（肝總管閉鎖）和Ⅲ型（肝門(mén)部閉鎖），其中Ⅲ型占比最高且預后最差。

3、診斷方法

需結合血清膽紅素檢測、超聲檢查、肝膽核素掃描等檢查，肝穿刺活檢是確診金標準，糞便呈白陶土色是重要臨床特征。

4、治療原則

首選Kasai肝門(mén)空腸吻合術(shù)，60日內手術(shù)成功率較高，若手術(shù)失敗或已發(fā)生肝硬化需考慮肝移植，術(shù)后需長(cháng)期使用熊去氧膽酸等藥物。

患兒需定期監測肝功能指標，母乳喂養期間母親應避免高脂飲食，術(shù)后注意預防膽管炎等并發(fā)癥，建議在專(zhuān)科醫生指導下進(jìn)行營(yíng)養管理。

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