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小孩地中海貧血該怎么辦

病情描述:
這兩天給女兒檢查身體的時候,被查出地中海貧血,特別擔心,小孩地中海貧血該怎么辦?
共1個回答
王玉瑋 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常,屬于遺傳性溶血性貧血。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細胞是基礎(chǔ)治療手段,建議家長每2-4周帶孩子進行規(guī)范化輸血,維持血紅蛋白濃度,同時需配合血清鐵蛋白監(jiān)測。

2、祛鐵治療

長期輸血會導(dǎo)致鐵過載,家長需遵醫(yī)囑使用去鐵胺、地拉羅司等鐵螯合劑,定期檢測患兒肝功能及心臟鐵沉積情況。

3、干細胞移植

配型成功的異基因造血干細胞移植可能根治疾病,適用于重型β地貧患兒,移植前需評估感染風險及臟器功能。

4、基因治療

目前處于臨床試驗階段,通過基因編輯技術(shù)修正造血干細胞缺陷,家長可關(guān)注權(quán)威醫(yī)療機構(gòu)的最新治療進展。

患兒日常需保證高蛋白飲食,適量補充葉酸,避免劇烈運動,家長應(yīng)建立規(guī)范隨訪計劃并預(yù)防感染。

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