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左心發(fā)育不良會死亡嗎

病情描述:
我家寶寶最近到醫(yī)院去做體檢,顯示左心室發(fā)育不良,左心室發(fā)育不良會死亡嗎?
共1個(gè)回答
倪新海 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

左心發(fā)育不良綜合征是新生兒期致死率極高的先天性心臟病,未經(jīng)干預(yù)的患兒出生后兩周內(nèi)死亡率超過90%。

1、病理機(jī)制:

左心室及主動(dòng)脈發(fā)育不全導(dǎo)致體循環(huán)供血不足,依賴動(dòng)脈導(dǎo)管維持全身灌注,導(dǎo)管閉合后迅速出現(xiàn)循環(huán)衰竭。

2、干預(yù)時(shí)效:

出生后需立即使用前列腺素E1維持導(dǎo)管開放,72小時(shí)內(nèi)需完成諾伍德分期手術(shù)重建循環(huán)通路。

3、手術(shù)預(yù)后:

接受三期姑息手術(shù)治療的患兒5年生存率約70%,但需終身隨訪心功能及肺動(dòng)脈發(fā)育情況。

4、高危因素:

合并主動(dòng)脈弓中斷或限制性房間隔缺損者預(yù)后更差,圍術(shù)期死亡率可升高至40%。

建議確診孕婦選擇具備心臟外科能力的醫(yī)療中心分娩,新生兒需在出生后立即轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護(hù)單元。

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