嬰兒蠶豆病發(fā)作的癥狀主要包括面色蒼白、黃疸、血紅蛋白尿,可伴有發(fā)熱、腹痛及嘔吐,嚴(yán)重時可能出現(xiàn)休克或急性腎功能衰竭。該病是由于遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏,食用蠶豆或某些藥物后誘發(fā)紅細(xì)胞破壞所致。
患兒因紅細(xì)胞大量破壞,血紅蛋白急劇減少,導(dǎo)致皮膚黏膜顏色顯著變淺,呈現(xiàn)蒼白或蒼黃狀態(tài),通常伴有精神萎靡和乏力表現(xiàn)。
紅細(xì)胞溶解后膽紅素生成過多,超過肝臟代謝能力,會引起皮膚、鞏膜黃染,尿液顏色可能加深呈濃茶色。
血管內(nèi)溶血導(dǎo)致血紅蛋白從腎臟濾出,使尿液呈醬油色或葡萄酒色,為溶血急性期的典型表現(xiàn)。
溶血反應(yīng)可引發(fā)全身炎癥應(yīng)答,出現(xiàn)中低度發(fā)熱,同時因內(nèi)臟血管收縮常伴有陣發(fā)性腹痛及惡心嘔吐等消化道癥狀。
大量溶血導(dǎo)致有效循環(huán)血量驟減,可能出現(xiàn)血壓下降、意識模糊等休克表現(xiàn),嚴(yán)重溶血還可堵塞腎小管引發(fā)急性腎功能衰竭。
家長發(fā)現(xiàn)嬰兒食用蠶豆或相關(guān)制品后出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)立即停止接觸可疑物質(zhì)并送醫(yī)急診。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,包括水化療法、堿化尿液、重癥輸血等干預(yù)。日常應(yīng)嚴(yán)格避免蠶豆、蠶豆制品及磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物,注意預(yù)防感染,定期隨訪監(jiān)測血常規(guī)。就醫(yī)時需主動告知醫(yī)生患兒蠶豆病史以確保用藥安全。
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