慢性肺源性心臟病的發(fā)病機(jī)制主要與肺動(dòng)脈高壓、右心室代償性肥厚、右心功能失代償?shù)纫蛩赜嘘P(guān)。慢性肺源性心臟病是慢性阻塞性肺疾病、肺血管病變等長(zhǎng)期肺部疾病導(dǎo)致的右心結(jié)構(gòu)和功能異常。

1、肺動(dòng)脈高壓

長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致肺血管收縮和肺血管重構(gòu)是肺動(dòng)脈高壓的主要原因。缺氧可刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放內(nèi)皮素等縮血管物質(zhì)，同時(shí)抑制一氧化氮等舒血管物質(zhì)的生成，導(dǎo)致肺血管持續(xù)收縮。肺血管壁中層平滑肌細(xì)胞增生、內(nèi)膜纖維化等重構(gòu)改變進(jìn)一步增加肺血管阻力。肺動(dòng)脈高壓使右心室后負(fù)荷增加，初期通過(guò)心肌肥厚代償，后期出現(xiàn)右心室擴(kuò)張和功能減退。

2、右心室肥厚

右心室為克服肺動(dòng)脈高壓帶來(lái)的后負(fù)荷增加而發(fā)生代償性肥厚。心肌細(xì)胞體積增大、間質(zhì)纖維組織增生使右心室壁增厚。這種代償機(jī)制在早期可維持心輸出量，但長(zhǎng)期會(huì)導(dǎo)致心肌氧供需失衡。肥厚心肌的毛細(xì)血管密度相對(duì)減少，加之缺氧環(huán)境，易發(fā)生心肌缺血。右心室肥厚后期常伴隨舒張功能受損，表現(xiàn)為心室充盈受限。

3、右心功能失代償

當(dāng)右心室無(wú)法繼續(xù)代償增加的負(fù)荷時(shí)進(jìn)入失代償階段。心肌收縮力下降導(dǎo)致心輸出量減少，靜脈回流受阻引起體循環(huán)淤血。臨床表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等右心衰竭體征。此時(shí)常伴有三尖瓣關(guān)閉不全，進(jìn)一步加重血流動(dòng)力學(xué)紊亂。失代償期患者活動(dòng)耐量顯著下降，輕微活動(dòng)即可誘發(fā)呼吸困難。

4、肺部原發(fā)病變

慢性阻塞性肺疾病是最常見(jiàn)的病因，其小氣道阻塞和肺氣腫改變使肺泡毛細(xì)血管床面積減少。肺間質(zhì)纖維化、塵肺等疾病通過(guò)破壞肺血管床導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。反復(fù)發(fā)生的肺栓塞可引起慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。這些肺部病變通過(guò)長(zhǎng)期缺氧和機(jī)械性壓迫共同促進(jìn)肺血管重構(gòu)。

5、神經(jīng)體液調(diào)節(jié)異常

慢性缺氧激活交感神經(jīng)系統(tǒng)和腎素-血管緊張素系統(tǒng)，導(dǎo)致水鈉潴留和血管收縮。內(nèi)皮功能紊亂使舒血管物質(zhì)減少而縮血管物質(zhì)增多。炎癥因子如腫瘤壞死因子α、白細(xì)胞介素6等參與心肌重構(gòu)過(guò)程。這些神經(jīng)體液因素與氧化應(yīng)激共同加速右心功能惡化。

慢性肺源性心臟病患者應(yīng)注意避免呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等有助于改善心肺功能，但需避免過(guò)度勞累。飲食宜清淡，限制鈉鹽攝入，控制液體量。遵醫(yī)囑使用利尿劑、血管擴(kuò)張劑等藥物，定期復(fù)查心電圖和心臟超聲。出現(xiàn)明顯氣促、水腫加重等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。