皮肌炎患者的生存期差異較大,多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存,5年生存率超過(guò)80%。生存時(shí)間與疾病分型、并發(fā)癥控制及治療依從性密切相關(guān)。
皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,早期診斷和規(guī)范治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥的患者通過(guò)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,生存期通??蛇_(dá)10年以上。兒童型皮肌炎預(yù)后相對(duì)更好,成人患者中合并間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤者預(yù)后較差。定期監(jiān)測(cè)肌酶譜、肺功能及腫瘤篩查是延長(zhǎng)生存期的關(guān)鍵措施。生物制劑如利妥昔單抗對(duì)難治性病例顯示出良好效果?;颊咝璞苊馊諘?、感染等誘發(fā)因素,維持適度肌肉鍛煉。
合并快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病的患者預(yù)后較差,中位生存期可能縮短至2-5年。這類患者需要強(qiáng)化免疫抑制治療,必要時(shí)需進(jìn)行肺移植評(píng)估。惡性腫瘤相關(guān)皮肌炎患者的生存期主要取決于腫瘤分期和治療效果,確診后1年內(nèi)是腫瘤篩查的重要窗口期。老年發(fā)病、抗MDA5抗體陽(yáng)性、血清鐵蛋白顯著升高等均為不良預(yù)后因素。多學(xué)科協(xié)作診療模式能顯著改善重癥患者的生存質(zhì)量。
建議皮肌炎患者堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案,注意預(yù)防感染和骨質(zhì)疏松等藥物副作用。保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D,在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)等低強(qiáng)度鍛煉。出現(xiàn)咳嗽氣促、吞咽困難或肌力突然下降時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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