少年強直型腦癱主要表現(xiàn)為肌張力異常增高、姿勢控制障礙、運動發(fā)育遲緩、關(guān)節(jié)攣縮及伴隨癥狀如吞咽困難等。該病屬于腦性癱瘓的一種亞型,與腦損傷或發(fā)育異常有關(guān),需通過康復訓練、藥物及手術(shù)綜合干預(yù)。
患者四肢及軀干肌肉持續(xù)僵硬,被動活動時阻力明顯,呈現(xiàn)鉛管樣或齒輪樣強直??赡芘c錐體外系損傷導致γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能抑制有關(guān)??祻椭委煱ǖ皖l重復經(jīng)顱磁刺激、水療及牽拉訓練,藥物可選用巴氯芬片、鹽酸替扎尼定片等緩解肌張力。
患兒難以維持坐位或站立平衡,常出現(xiàn)角弓反張、剪刀步態(tài)等異常姿勢。這與基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路功能失調(diào)相關(guān)??赏ㄟ^Bobath療法、核心肌群訓練改善,嚴重者需佩戴踝足矯形器。
翻身、爬行、行走等里程碑較同齡人延遲,動作笨拙不協(xié)調(diào)。需早期進行運動學習訓練,結(jié)合功能性電刺激促進神經(jīng)重塑。若合并癲癇可加用左乙拉西坦口服溶液控制發(fā)作。
長期肌張力增高易導致跟腱縮短、髖關(guān)節(jié)內(nèi)收畸形。需每日進行關(guān)節(jié)活動度訓練,必要時注射A型肉毒毒素配合系列石膏固定。預(yù)防性使用矯形支具可延緩畸形進展。
約40%患者存在流涎、咀嚼困難等延髓麻痹表現(xiàn),與腦干核團受累相關(guān)??蛇M行口腔感覺運動訓練,嚴重吞咽障礙需鼻飼喂養(yǎng)。部分患兒伴有智力障礙,需個體化教育計劃干預(yù)。
日常護理需注重營養(yǎng)支持,保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣質(zhì)攝入,預(yù)防骨質(zhì)疏松。建議家長定期進行家居環(huán)境改造,如加裝防滑墊、扶手等輔助設(shè)施。維持每日2小時以上分段康復訓練,結(jié)合游泳、騎馬等趣味性運動。睡眠時使用分腿枕預(yù)防髖關(guān)節(jié)脫位,每3個月評估一次關(guān)節(jié)活動度和脊柱側(cè)彎情況。若出現(xiàn)發(fā)熱等應(yīng)激事件可能導致肌張力驟增,應(yīng)及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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