骨肉瘤高發(fā)于青少年兒童主要與骨骼快速生長(cháng)、遺傳因素、放射線(xiàn)暴露、基因突變及慢性骨髓炎等因素有關(guān)。
青少年兒童處于生長(cháng)發(fā)育高峰期,長(cháng)骨干骺端細胞分裂活躍,增殖異??赡苷T發(fā)骨肉瘤。臨床表現為局部疼痛、夜間加重,可通過(guò)X線(xiàn)檢查發(fā)現骨質(zhì)破壞。治療需結合新輔助化療與保肢手術(shù),常用藥物包括注射用鹽酸多柔比星、順鉑注射液等。
視網(wǎng)膜母細胞瘤基因突變攜帶者、李-佛美尼綜合征患者有較高發(fā)病風(fēng)險。這類(lèi)患者通常伴有家族腫瘤病史,需定期進(jìn)行骨骼系統篩查。預防性監測包括每年MRI檢查,確診后需采用大劑量甲氨蝶呤聯(lián)合手術(shù)治療。
既往接受過(guò)放射治療的兒童更易發(fā)生放射性骨肉瘤,常見(jiàn)于照射野內骨骼區域。典型癥狀為照射部位持續性骨痛,影像學(xué)可見(jiàn)日光放射狀骨膜反應。治療需廣泛切除聯(lián)合異環(huán)磷酰胺化療,術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)排除轉移。
TP53、RB1等抑癌基因失活會(huì )導致骨細胞惡性轉化,這類(lèi)突變在青春期激素變化影響下更易表達?;颊呖赡芡瑫r(shí)出現病理性骨折,基因檢測可輔助診斷。靶向治療可嘗試帕博利珠單抗注射液聯(lián)合標準化療方案。
長(cháng)期未控制的骨髓炎癥可能誘發(fā)惡性變,尤其合并免疫功能低下時(shí)。特征表現為炎癥癥狀突然加重伴堿性磷酸酶升高,活檢可見(jiàn)肉瘤樣變。需先控制感染后再行腫瘤根治術(shù),術(shù)后推薦使用注射用唑來(lái)膦酸預防骨轉移。
青少年兒童出現不明原因骨痛持續兩周以上應及時(shí)就診骨科,避免劇烈運動(dòng)防止病理性骨折,治療期間需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量不低于每公斤體重1.5克,維持均衡飲食有助于化療后造血功能恢復,康復期應定期復查肺CT排除轉移灶,心理疏導對改善長(cháng)期預后有重要作用。
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