室間隔缺損主要分為膜周部缺損、漏斗部缺損和肌部缺損三類(lèi)。膜周部缺損最常見(jiàn),約占70%;漏斗部缺損多位于肺動(dòng)脈瓣下;肌部缺損可發(fā)生在肌部室間隔任何部位,部分可自行閉合。
膜周部缺損位于室間隔膜部及周邊區域,常累及三尖瓣隔瓣附著(zhù)處。缺損邊緣多存在纖維組織增生,可能伴有主動(dòng)脈瓣脫垂。典型表現為胸骨左緣3-4肋間粗糙的全收縮期雜音,嚴重者可出現喂養困難、多汗等心力衰竭表現。超聲心動(dòng)圖可明確缺損位置及大小,治療可選擇室間隔缺損封堵術(shù)或外科修補術(shù)。
漏斗部缺損位于右室流出道,靠近肺動(dòng)脈瓣,可分為干下型和嵴內型。這類(lèi)缺損易導致主動(dòng)脈右冠瓣脫垂,可能引發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。聽(tīng)診雜音位置較高,多在胸骨左緣2-3肋間。需通過(guò)心臟CT或心導管檢查評估是否合并其他畸形,治療多需外科手術(shù)干預。
肌部缺損完全位于肌性室間隔,常見(jiàn)于小梁部,多為多發(fā)小缺損。部分新生兒肌部缺損可隨年齡增長(cháng)自行閉合。臨床表現與缺損大小相關(guān),小型缺損可能僅表現為輕微雜音,大型缺損則會(huì )出現明顯左向右分流。隨訪(fǎng)中需監測肺動(dòng)脈壓力變化,必要時(shí)行介入封堵治療。
室間隔缺損患者應定期進(jìn)行心臟專(zhuān)科隨訪(fǎng),監測心功能及肺動(dòng)脈壓力變化。日常需預防呼吸道感染,避免劇烈運動(dòng)。中大型缺損患者應限制鈉鹽攝入,出現氣促、水腫等癥狀需及時(shí)就醫。術(shù)后患者需遵醫囑抗凝治療,注意口腔衛生以預防感染性心內膜炎。嬰幼兒患者家長(cháng)需特別關(guān)注喂養情況及體重增長(cháng)曲線(xiàn)。
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