巨球蛋白血癥是免疫球蛋白M異常增高導(dǎo)致的疾病。免疫球蛋白M由B淋巴細胞分泌,屬于五聚體結(jié)構(gòu),分子量較大故稱為巨球蛋白。該病屬于B細胞淋巴瘤的特殊類型,主要表現(xiàn)為血液中單克隆免疫球蛋白M水平顯著升高。
免疫球蛋白M是人體初次免疫應(yīng)答中最早產(chǎn)生的抗體類型,正常情況下占總免疫球蛋白的百分之五到十。巨球蛋白血癥患者骨髓中惡性增殖的淋巴漿細胞會過度分泌單克隆免疫球蛋白M,導(dǎo)致血清濃度超過每升三十克。異常增高的免疫球蛋白M可增加血液粘稠度,引發(fā)高粘滯綜合征,表現(xiàn)為頭暈頭痛、視力模糊、出血傾向等癥狀。部分患者免疫球蛋白M還具有冷球蛋白特性,遇冷時會發(fā)生沉淀反應(yīng)。
免疫球蛋白M分子量約為九十萬道爾頓,是免疫球蛋白G的六倍。這種大分子蛋白難以通過腎小球濾過膜,因此患者較少出現(xiàn)腎功能損害。但大量免疫球蛋白M可包裹血小板和凝血因子,干擾正常凝血功能。實驗室檢查可見血清蛋白電泳顯示M蛋白峰,免疫固定電泳可證實為單克隆免疫球蛋白M。骨髓穿刺可見淋巴漿細胞浸潤,這類細胞同時具有淋巴細胞和漿細胞的形態(tài)特征。
巨球蛋白血癥需要與多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病等B細胞增殖性疾病鑒別。多發(fā)性骨髓瘤主要表現(xiàn)為免疫球蛋白G或免疫球蛋白A升高,而慢性淋巴細胞白血病通常不伴有單克隆免疫球蛋白顯著增高。確診需結(jié)合血清免疫球蛋白定量、骨髓活檢、流式細胞術(shù)等檢查。日常應(yīng)注意避免受涼,定期監(jiān)測血液粘稠度,出現(xiàn)視力變化或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。
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