胸腺腫瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞的罕見腫瘤,可分為胸腺瘤和胸腺癌兩類,多數(shù)生長緩慢但可能壓迫縱隔器官。
胸腺瘤是最常見的胸腺腫瘤,通常生長緩慢且邊界清晰。病理學(xué)上根據(jù)腫瘤細(xì)胞形態(tài)分為A型、AB型、B1型、B2型和B3型,其中B2型和B3型更具侵襲性。約30%患者伴隨重癥肌無力癥狀,表現(xiàn)為眼瞼下垂、四肢無力等自身免疫異常。診斷主要依賴胸部CT和病理活檢,手術(shù)完整切除是首選治療方式。
胸腺癌屬于高度惡性腫瘤,細(xì)胞異型性明顯且易發(fā)生轉(zhuǎn)移。常見病理類型包括鱗狀細(xì)胞癌和淋巴上皮瘤樣癌,早期即可侵犯周圍血管和神經(jīng)。患者可能出現(xiàn)咳嗽、胸痛、上腔靜脈綜合征等壓迫癥狀,部分病例伴有副腫瘤綜合征。治療需采用手術(shù)聯(lián)合放化療的綜合方案,但預(yù)后較胸腺瘤差。
胸腺腫瘤的具體病因尚未明確,可能與胸腺上皮細(xì)胞基因突變有關(guān)。EB病毒感染與淋巴上皮瘤樣胸腺癌的發(fā)生存在關(guān)聯(lián),部分患者存在染色體異常。胸腺微環(huán)境失衡導(dǎo)致的自身免疫異常,可能是并發(fā)重癥肌無力的關(guān)鍵因素。
胸部增強(qiáng)CT能清晰顯示腫瘤大小、位置及與周圍血管的關(guān)系,典型表現(xiàn)為前縱隔分葉狀腫塊。PET-CT有助于鑒別良惡性及發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。確診需通過縱隔鏡或穿刺活檢獲取病理標(biāo)本,免疫組化檢測CD5、CD117等標(biāo)志物可輔助分型。
I-II期胸腺瘤首選手術(shù)切除,III期需聯(lián)合放療,IV期考慮化療。胸腺癌需采用新輔助化療縮小腫瘤后手術(shù)。靶向治療如舒尼替尼可用于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例。所有患者術(shù)后需定期復(fù)查胸部CT,監(jiān)測復(fù)發(fā)跡象。
胸腺腫瘤患者術(shù)后應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致胸骨愈合不良。建議每3-6個月復(fù)查胸部CT,長期隨訪監(jiān)測腫瘤標(biāo)志物。出現(xiàn)新發(fā)肌無力癥狀或持續(xù)性胸痛時(shí)需及時(shí)就診,合并重癥肌無力者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用溴吡斯的明片等藥物。日常注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗前需咨詢主治醫(yī)師。
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