寶寶膽汁酸高可通過調(diào)整飲食、補充脂溶性維生素、藥物治療、膽汁引流、肝移植等方式改善。膽汁酸升高通常由膽汁淤積、遺傳代謝病、感染、膽道閉鎖、藥物因素等原因引起。
母乳喂養(yǎng)的寶寶,母親需減少高脂肪食物攝入,如肥肉、油炸食品。配方奶喂養(yǎng)的寶寶可改用含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉,有助于減輕肝臟代謝負擔。輔食添加階段避免動物內(nèi)臟、蛋黃等高膽固醇食物,優(yōu)先選擇南瓜、西藍花等富含膳食纖維的蔬菜。
膽汁酸升高會影響維生素A、D、E、K的吸收,需在醫(yī)生指導下使用維生素AD滴劑、維生素E軟膠囊、維生素K1注射液等制劑。定期監(jiān)測血清維生素水平,防止出現(xiàn)夜盲癥、佝僂病等并發(fā)癥。補充時需與奶類分開服用以提高吸收率。
對于膽汁淤積引起的膽汁酸升高,可遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸腸溶片等利膽藥物。細菌感染導致的膽汁淤積需用頭孢克肟顆粒、阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑等抗生素。用藥期間家長需觀察寶寶有無腹瀉、皮疹等不良反應。
膽道閉鎖患兒需在出生后60天內(nèi)進行葛西手術,通過肝門空腸吻合術建立膽汁引流通道。術后需長期使用頭孢曲松鈉注射液預防膽管炎,并口服復方甘草酸苷片保護肝功能。家長應注意觀察患兒大便顏色是否轉黃,定期復查超聲評估膽汁引流效果。
終末期肝病或葛西手術失敗的患兒需考慮活體肝移植,移植后需長期服用他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等免疫抑制劑。術前需評估供體匹配度,術后需監(jiān)測排斥反應和感染跡象。移植后1年內(nèi)需每月復查肝功能、血藥濃度等指標。
家長應每日記錄寶寶皮膚黃染程度、大便顏色及尿量變化,避免使用紅霉素軟膏等可能加重膽汁淤積的藥物。保持寶寶皮膚清潔,修剪指甲防止抓傷瘙癢部位。定期復查血清總膽汁酸、直接膽紅素、谷氨酰轉肽酶等指標,隨訪周期通常為1-3個月。若出現(xiàn)陶土色大便、嗜睡或抽搐等癥狀需立即就醫(yī)。
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