肺動脈高壓可通過生活方式調(diào)整、氧療、藥物治療、介入治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺動脈高壓可能與遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結(jié)締組織病等因素有關(guān)。
減少鈉鹽攝入有助于減輕水鈉潴留,每日食鹽量控制在5克以下。避免劇烈運(yùn)動和寒冷刺激,選擇步行、太極等低強(qiáng)度有氧活動。吸煙者需立即戒煙,酒精攝入量男性不超過25克每日,女性不超過15克每日。保持情緒穩(wěn)定,焦慮時(shí)可嘗試深呼吸訓(xùn)練。
血氧飽和度低于90%時(shí)需長期家庭氧療,每日吸氧時(shí)間不少于15小時(shí)。使用制氧機(jī)時(shí)應(yīng)選擇流量1-3升每分鐘的鼻導(dǎo)管吸氧,外出活動可配備便攜式氧氣瓶。氧療期間需定期監(jiān)測指尖血氧,避免二氧化碳潴留。合并睡眠呼吸暫停者需配合無創(chuàng)通氣治療。
內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片可改善血管重構(gòu),常見不良反應(yīng)包括肝功能異常和水腫。5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片能降低肺血管阻力,需注意與硝酸酯類藥物聯(lián)用禁忌。前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液適用于重癥患者,可能出現(xiàn)頜痛和腹瀉??鼓幬锶A法林鈉片用于預(yù)防血栓形成,需定期監(jiān)測INR值。利尿劑呋塞米片可緩解右心衰竭癥狀,使用時(shí)需注意電解質(zhì)平衡。
房間隔造口術(shù)適用于終末期患者,通過創(chuàng)造右向左分流減輕右心負(fù)荷。肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)能改善慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者的血流動力學(xué)。射頻消融術(shù)可用于治療合并的房性心律失常,術(shù)后需持續(xù)心電監(jiān)測。所有介入操作前均需完善右心導(dǎo)管檢查和血管三維重建。
肺移植適用于藥物難治性患者,五年生存率約50%,需長期服用免疫抑制劑。肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)是慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的首選術(shù)式,需在深低溫停循環(huán)下進(jìn)行。合并嚴(yán)重三尖瓣反流者可同期行瓣膜成形術(shù),術(shù)后需加強(qiáng)利尿和抗心衰治療。所有手術(shù)決策需經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評估。
肺動脈高壓患者應(yīng)每日晨起測量體重,三天內(nèi)增加2公斤需警惕水腫加重。飲食選擇高蛋白低脂食物,適量補(bǔ)充深綠色蔬菜和漿果類水果。避免前往海拔超過2000米的地區(qū),乘坐飛機(jī)前需進(jìn)行低氧耐受測試。建立癥狀日記記錄活動耐量變化和藥物不良反應(yīng),每3-6個(gè)月復(fù)查右心超聲和六分鐘步行試驗(yàn)。出現(xiàn)暈厥或咯血等急癥時(shí)需立即呼叫急救。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能,家中常備應(yīng)急氧氣設(shè)備。
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