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什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，可發(fā)生于全身多個器官，常見于胰腺、胃腸、肺等部位。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為功能性和非功能性，功能性腫瘤可分泌激素導(dǎo)致特定癥狀，非功能性腫瘤早期常無明顯表現(xiàn)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的惡性程度差異較大，部分生長緩慢，部分具有較強侵襲性。

1、發(fā)病機制

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病機制尚未完全明確，可能與遺傳基因突變、環(huán)境因素刺激有關(guān)。部分患者存在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型或2型等遺傳綜合征。腫瘤細(xì)胞保留分泌激素的功能，可產(chǎn)生5-羥色胺、胰島素、胃泌素等活性物質(zhì)，引發(fā)相應(yīng)臨床癥狀。

2、常見部位

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)于胰腺、回腸、直腸、支氣管等部位。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤約占所有胰腺腫瘤的3%，根據(jù)分泌激素類型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤等。胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占消化道腫瘤的2%，肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占肺癌的1-2%。不同部位的腫瘤生物學(xué)行為存在差異。

3、臨床表現(xiàn)

功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可出現(xiàn)激素相關(guān)癥狀，如胰島素瘤導(dǎo)致低血糖發(fā)作，胃泌素瘤引起頑固性消化性潰瘍。非功能性腫瘤常在體積較大時出現(xiàn)壓迫癥狀。類癌綜合征表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、心臟瓣膜病變等，多見于轉(zhuǎn)移性病例。部分患者僅有腹痛、消瘦等非特異性表現(xiàn)。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理檢查。CT、MRI可評估腫瘤位置和轉(zhuǎn)移情況。生長抑素受體顯像有助于定位診斷。血液檢查可檢測嗜鉻粒蛋白A等腫瘤標(biāo)志物。病理活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，通過免疫組化染色確定神經(jīng)內(nèi)分泌分化特征。分級依據(jù)核分裂象和Ki-67指數(shù)分為G1-G3級。

5、治療原則

手術(shù)切除是局限性腫瘤的首選治療方法。無法手術(shù)者可選擇生長抑素類似物如醋酸奧曲肽控制癥狀。靶向治療藥物包括依維莫司、舒尼替尼等。G3級高級別神經(jīng)內(nèi)分泌癌需考慮化療。多學(xué)科協(xié)作制定個體化治療方案，定期隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者應(yīng)保持均衡飲食，避免刺激性食物。功能性腫瘤患者需注意預(yù)防低血糖等急性發(fā)作。適度運動有助于增強體質(zhì)，但應(yīng)避免劇烈活動。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查影像學(xué)和腫瘤標(biāo)志物。出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時就醫(yī)，由專科醫(yī)生評估病情變化。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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