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再生障礙性貧血的治療原則

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再生障礙性貧血的治療原則主要包括支持治療、免疫抑制治療、造血干細胞移植及對癥處理。具體方案需根據患者年齡、病情嚴重程度及骨髓功能狀態(tài)綜合制定。

1、支持治療

通過(guò)輸血糾正貧血和血小板減少,需注意預防鐵過(guò)載。使用粒細胞集落刺激因子可暫時(shí)提升中性粒細胞計數,降低感染風(fēng)險。同時(shí)需加強口腔、皮膚等基礎護理,避免接觸感染源。對于嚴重出血傾向者,可輸注血小板懸液維持血小板計數。

2、免疫抑制治療

抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素是標準方案,適用于無(wú)合適供體的非重型患者。環(huán)孢素需監測血藥濃度,維持谷濃度在150-250ng/ml。大劑量環(huán)磷酰胺可作為二線(xiàn)選擇,但需警惕骨髓抑制加重。治療期間需預防卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎,常規使用復方磺胺甲噁唑片。

3、造血干細胞移植

同胞全相合移植是年輕重型患者的首選,5年生存率可達80%。預處理方案多采用環(huán)磷酰胺聯(lián)合抗胸腺細胞球蛋白。無(wú)關(guān)供體移植需進(jìn)行高分辨配型,移植后需密切監測移植物抗宿主病。臍血移植適用于缺乏合適供體的兒童患者。

4、雄激素治療

司坦唑醇片或十一酸睪酮膠丸可刺激殘余造血功能,適用于老年或輕型患者。治療期間需監測肝功能,出現黃疸需立即停藥。聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素可減輕水腫等副作用。該療法起效較慢,通常需持續用藥3-6個(gè)月。

5、并發(fā)癥管理

長(cháng)期輸血者需使用去鐵胺注射液防治血色病。侵襲性真菌感染可選用伏立康唑片或卡泊芬凈注射液。粒細胞缺乏期出現發(fā)熱時(shí),應經(jīng)驗性使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉。合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥時(shí)需加用依庫珠單抗注射液。

患者應保持均衡飲食,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和富含鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟。避免劇烈運動(dòng)防止出血,注意個(gè)人衛生減少感染機會(huì )。居住環(huán)境需定期通風(fēng)消毒,外出佩戴口罩。嚴格遵醫囑用藥,定期復查血常規和骨髓象,出現發(fā)熱、出血傾向加重等情況需及時(shí)就醫。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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