肺部纖維化是一種以肺部組織異常瘢痕化為特征的慢性、進行性間質(zhì)性肺疾病。肺纖維化通常由肺泡上皮細胞反復損傷后修復失調(diào)、成纖維細胞過度活化和細胞外基質(zhì)過度沉積等因素引起，主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。診斷需結合高分辨率CT、肺功能檢查等，治療手段主要有氧療、抗纖維化藥物治療、肺康復訓練等。
一、病因機制
肺部纖維化的發(fā)生與多種因素有關。遺傳因素如端粒酶相關基因突變可導致肺泡上皮細胞修復能力下降。環(huán)境因素如長期吸入石棉、硅塵等有害物質(zhì)會持續(xù)損傷肺組織。自身免疫性疾病如類風濕關節(jié)炎、硬皮病等可引起免疫介導的肺損傷。特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的特定類型，其發(fā)病與年齡增長、吸煙史密切相關。某些藥物如胺碘酮、博來霉素等也可能誘發(fā)藥物相關性肺纖維化。
二、病理改變
肺部纖維化的核心病理改變是細胞外基質(zhì)過度沉積形成瘢痕。早期表現(xiàn)為肺泡炎，肺泡壁內(nèi)有炎癥細胞浸潤。隨著病情進展，成纖維細胞灶形成，這些病灶是活躍纖維化的標志。正常肺組織結構逐漸被破壞，肺泡間隔增厚，氣體交換面積減少。晚期形成蜂窩肺，即多個囊性氣腔被纖維組織分隔，肺彈性顯著下降。這些改變導致肺順應性降低和彌散功能障礙。
三、臨床表現(xiàn)
肺部纖維化患者最典型的癥狀是進行性加重的活動后氣促。早期僅在劇烈活動時出現(xiàn)，隨病情發(fā)展日?；顒尤缧凶?、穿衣也會引發(fā)呼吸困難。干咳是另一常見癥狀，通常頑固且對鎮(zhèn)咳藥反應不佳。部分患者可出現(xiàn)杵狀指，即手指或腳趾末端膨大。聽診時可在雙側(cè)肺底聞及特征性Velcro啰音，類似撕開尼龍搭扣的聲音。疾病晚期可能出現(xiàn)肺動脈高壓和右心功能不全的表現(xiàn)。
四、診斷方法
高分辨率CT是診斷肺部纖維化的關鍵檢查，能夠清晰顯示胸膜下網(wǎng)格狀影、牽拉性支氣管擴張和蜂窩樣改變。肺功能檢查通常表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。血液檢查可檢測自身抗體排除結締組織病相關肺纖維化。對于診斷不明確的病例，可能需要進行支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢。六分鐘步行試驗可用于評估患者的運動耐量和氧合情況。
五、治療手段
肺部纖維化的治療需采取綜合策略?？估w維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布膠囊可延緩肺功能下降。氧療可改善低氧血癥，提高活動耐力。肺康復訓練包括呼吸肌訓練、運動訓練等有助于維持功能狀態(tài)。對于符合條件的終末期患者，肺移植是可能的治療選擇。對癥支持治療包括接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防感染，以及營養(yǎng)支持改善全身狀況。
肺部纖維化患者應注意戒煙并避免二手煙暴露，保持居住環(huán)境空氣流通，避免接觸粉塵和化學氣體。根據(jù)醫(yī)生建議進行適度的呼吸功能鍛煉如腹式呼吸、縮唇呼吸，飲食上保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，維持適宜體重。定期監(jiān)測癥狀變化和血氧飽和度，出現(xiàn)急性加重時需及時就醫(yī)。保持良好心態(tài)，積極參與支持團體，有助于提高生活質(zhì)量。天氣變化時注意預防呼吸道感染，外出可佩戴口罩減少刺激。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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