進(jìn)行性延髓麻痹可通過(guò)營(yíng)養(yǎng)支持、呼吸管理、藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、心理干預(yù)等方式治療。進(jìn)行性延髓麻痹通常由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性、遺傳因素、免疫異常、環(huán)境毒素暴露、病毒感染等原因引起。
患者因吞咽困難易導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良,需調(diào)整飲食質(zhì)地為糊狀或流食,必要時(shí)采用鼻飼管喂養(yǎng)。可補(bǔ)充維生素E軟膠囊、輔酶Q10片等營(yíng)養(yǎng)劑,有助于延緩神經(jīng)細(xì)胞氧化損傷。營(yíng)養(yǎng)師需定期評(píng)估體重及血清白蛋白水平,避免脫水或電解質(zhì)紊亂。
延髓麻痹易引發(fā)呼吸肌無(wú)力,夜間可使用雙水平氣道正壓通氣機(jī)輔助呼吸。對(duì)于痰液潴留者,可霧化吸入乙酰半胱氨酸溶液稀釋分泌物。嚴(yán)重呼吸衰竭需考慮氣管切開(kāi)術(shù),定期監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血氧分壓和二氧化碳分壓。
利魯唑片可抑制谷氨酸釋放延緩病情進(jìn)展,甲鈷胺片促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)。針對(duì)肌痙攣可使用巴氯芬片,但需注意嗜睡副作用。合并感染時(shí)需及時(shí)使用注射用頭孢曲松鈉等抗生素,避免誘發(fā)呼吸衰竭。
語(yǔ)言治療師指導(dǎo)唇舌操改善構(gòu)音障礙,吞咽訓(xùn)練采用冷刺激和門德?tīng)査墒址?。物理治療包括低頻電刺激維持肌肉張力,輔以關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練預(yù)防攣縮。需根據(jù)肌力分級(jí)制定個(gè)性化方案,避免過(guò)度疲勞。
疾病進(jìn)展可能導(dǎo)致抑郁焦慮,可采用認(rèn)知行為療法配合鹽酸帕羅西汀片調(diào)節(jié)情緒。建立病友互助小組減輕孤獨(dú)感,家屬需接受溝通技巧培訓(xùn)。臨終關(guān)懷階段需尊重患者意愿,必要時(shí)使用鹽酸嗎啡緩釋片控制痛苦癥狀。
患者日常需保持環(huán)境濕度在50%-60%減少呼吸道刺激,進(jìn)食時(shí)采用30度仰臥位防止誤吸。建議每3個(gè)月復(fù)查肺功能和營(yíng)養(yǎng)指標(biāo),避免接觸有機(jī)溶劑等神經(jīng)毒素。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)急救措施,備好便攜式吸痰器應(yīng)對(duì)突發(fā)窒息。注意觀察情緒變化,及時(shí)尋求專業(yè)心理支持。
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