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地中海貧血是什么病

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地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由于珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成異常。根據病情輕重可分為輕型、中間型和重型，重型患者需定期輸血或進(jìn)行造血干細胞移植。

1、遺傳機制

地中海貧血由HBA或HBB基因突變引起，呈常染色體隱性遺傳。父母若為攜帶者，子女有25%概率患病?；驒z測可明確突變類(lèi)型，常見(jiàn)于地中海沿岸、東南亞等瘧疾高發(fā)地區人群。

2、臨床表現

輕型多無(wú)癥狀或輕度貧血，中間型表現為面色蒼白、脾臟腫大，重型患兒出生后3-6個(gè)月出現進(jìn)行性貧血，伴隨黃疸、骨骼變形等。部分患者會(huì )繼發(fā)鐵過(guò)載導致器官損傷。

3、診斷方法

血常規顯示小細胞低色素性貧血，血紅蛋白電泳可見(jiàn)異常血紅蛋白帶，基因檢測能確診分型。產(chǎn)前診斷可通過(guò)絨毛取樣或羊水穿刺篩查胎兒基因型。

4、治療措施

輕型無(wú)須治療，中間型需視情況補充葉酸或間斷輸血。重型患者需規律輸注去白細胞紅細胞，配合鐵螯合劑如地拉羅司分散片、去鐵酮片等。異基因造血干細胞移植是根治手段。

5、日常管理

患者應避免感染和氧化損傷，慎用磺胺類(lèi)藥物。飲食需控制高鐵食物攝入，適量補充維生素E和維生素C。育齡夫婦應進(jìn)行基因篩查，孕期可通過(guò)產(chǎn)前診斷評估胎兒風(fēng)險。

地中海貧血患者需終身隨訪(fǎng)監測鐵蛋白水平，預防輸血相關(guān)并發(fā)癥。保持適度運動(dòng)增強體質(zhì)，避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗降低感染風(fēng)險，出現發(fā)熱或貧血加重時(shí)及時(shí)就醫。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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