法洛四聯(lián)癥包含四種心臟結(jié)構(gòu)畸形,主要有肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。該疾病屬于先天性心臟病,需通過(guò)心臟超聲等檢查確診,確診后應(yīng)盡早干預(yù)。
肺動(dòng)脈狹窄指右心室流出道或肺動(dòng)脈瓣的狹窄,導(dǎo)致肺部血流減少?;颊呖赡艹霈F(xiàn)口唇青紫、活動(dòng)后氣促等癥狀。輕度狹窄可通過(guò)球囊擴(kuò)張術(shù)治療,重度狹窄需行跨瓣補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。常用檢查手段包括心臟彩超和心導(dǎo)管造影。
室間隔缺損是左右心室間的異常通道,使缺氧血與含氧血混合。典型表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、杵狀指。中等以上缺損需在嬰幼兒期行室間隔修補(bǔ)術(shù),手術(shù)需使用人工補(bǔ)片材料封閉缺損部位。
主動(dòng)脈騎跨指主動(dòng)脈跨居于左右心室之上,同時(shí)接受兩側(cè)心室的血液。這種畸形加重了機(jī)體缺氧程度,患者易出現(xiàn)暈厥發(fā)作。矯正手術(shù)需將主動(dòng)脈重新定位至左心室,常與其它畸形矯正同期進(jìn)行。
右心室肥厚是肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的繼發(fā)性改變,表現(xiàn)為心室肌代償性增厚。長(zhǎng)期肥厚可能引發(fā)心律失常甚至心力衰竭。根治性手術(shù)會(huì)同期解除肺動(dòng)脈狹窄,多數(shù)患者術(shù)后心肌肥厚可逐漸改善。
法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需定期復(fù)查心臟功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。日常注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。飲食應(yīng)保證充足熱量和蛋白質(zhì),控制液體攝入量。術(shù)后早期需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片,定期監(jiān)測(cè)凝血功能。出現(xiàn)心悸、氣短加重等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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