兒童髓鞘發(fā)育不良可通過營養(yǎng)干預(yù)、康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療、物理治療、手術(shù)治療等方式改善。髓鞘發(fā)育不良可能與遺傳代謝異常、圍產(chǎn)期缺氧、感染、中毒、免疫因素等有關(guān),通常表現(xiàn)為運動障礙、認(rèn)知遲緩、肌張力異常等癥狀。
補充優(yōu)質(zhì)蛋白和必需脂肪酸有助于髓鞘修復(fù),可適當(dāng)增加魚類、雞蛋、堅果等食物攝入。對于存在喂養(yǎng)困難的患兒,可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用酪蛋白水解配方粉或中鏈甘油三酯奶粉。合并維生素B12缺乏時需遵醫(yī)囑補充甲鈷胺片或維生素B12注射液。
針對運動功能障礙可采用Bobath療法、Vojta療法等神經(jīng)發(fā)育學(xué)療法,改善姿勢控制和平衡能力。語言認(rèn)知訓(xùn)練需結(jié)合結(jié)構(gòu)化教育和感覺統(tǒng)合訓(xùn)練,建議家長每日進行不少于30分鐘的家庭康復(fù)。水療和騎馬療法等動物輔助治療也可作為補充手段。
神經(jīng)營養(yǎng)藥物如鼠神經(jīng)生長因子注射液可促進髓鞘再生,改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能。對于肌張力亢進可選用巴氯芬片或鹽酸替扎尼定片緩解癥狀。合并癲癇發(fā)作時需使用左乙拉西坦口服溶液或丙戊酸鈉緩釋片控制發(fā)作。
經(jīng)顱磁刺激可通過調(diào)節(jié)大腦皮層興奮性促進神經(jīng)重塑,常規(guī)治療周期為10-15次。功能性電刺激能改善肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮,建議配合矯形支具使用。高壓氧治療可提高缺氧腦組織的氧分壓,適用于圍產(chǎn)期缺氧導(dǎo)致的髓鞘化延遲。
嚴(yán)重痙攣型患兒可考慮選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)改善肌張力,術(shù)后需配合強化康復(fù)。合并腦積水時需行腦室-腹腔分流術(shù)緩解顱內(nèi)壓。肌腱延長術(shù)等矯形手術(shù)可糾正關(guān)節(jié)畸形,手術(shù)時機需根據(jù)骨骼發(fā)育情況評估。
家長需定期監(jiān)測患兒生長發(fā)育指標(biāo),建立包含兒科神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)治療師、營養(yǎng)師的多學(xué)科隨訪體系。日常生活中應(yīng)保證充足睡眠,避免劇烈情緒波動,注意預(yù)防呼吸道感染。飲食上控制高糖高脂攝入,可適當(dāng)補充亞麻籽油等富含ω-3脂肪酸的食物??祻?fù)訓(xùn)練需長期堅持,建議制定階梯式目標(biāo),每3-6個月評估一次功能進步情況。出現(xiàn)發(fā)熱、抽搐等癥狀加重時需及時就醫(yī)。
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