漸凍癥患者生存期通常為3-5年,具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、并發(fā)癥管理等因素相關(guān)。漸凍癥醫(yī)學(xué)上稱為肌萎縮側(cè)索硬化,是一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病。
漸凍癥患者生存期差異較大,部分患者可能存活超過5年,極少數(shù)病例生存期可達(dá)10年以上。這類患者通常發(fā)病年齡較輕,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷進(jìn)展較慢,且能獲得規(guī)范的多學(xué)科綜合治療。早期使用利魯唑片等藥物延緩病情,配合無創(chuàng)呼吸機(jī)支持,定期進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)評(píng)估和胃腸造瘺,可顯著延長(zhǎng)生存時(shí)間。同時(shí)需積極預(yù)防吸入性肺炎、深靜脈血栓等并發(fā)癥,保持關(guān)節(jié)活動(dòng)度和皮膚護(hù)理。
多數(shù)患者在確診后3年內(nèi)出現(xiàn)明顯功能障礙,從肢體無力發(fā)展到吞咽困難、呼吸肌麻痹。病情進(jìn)展較快者可能在1-2年內(nèi)喪失自主呼吸能力,這類患者多伴有球部癥狀早期出現(xiàn)、體重快速下降等不良預(yù)后因素。未接受呼吸支持的患者在出現(xiàn)呼吸衰竭后生存期通常不超過6個(gè)月。疾病晚期需關(guān)注焦慮抑郁等心理問題,必要時(shí)進(jìn)行姑息治療。
建議患者定期到神經(jīng)內(nèi)科隨訪,在康復(fù)科指導(dǎo)下進(jìn)行適度運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練,營(yíng)養(yǎng)師協(xié)助制定高熱量飲食方案。照料者需學(xué)習(xí)氣道管理和輔助排痰技巧,居家環(huán)境應(yīng)進(jìn)行防跌倒改造。目前干細(xì)胞治療等新療法仍在臨床試驗(yàn)階段,患者可通過正規(guī)渠道獲取最新診療信息。
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