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得血友病怎么治療

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血友病可通過(guò)凝血因子替代治療、藥物治療、物理治療、手術(shù)治療、基因治療等方式干預(yù)。血友病通常由凝血因子VIII或IX基因突變引起,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等癥狀。

1、凝血因子替代治療

輸注人凝血因子VIII濃縮劑或重組凝血因子IX是血友病A/B型的主要治療手段。急性出血時(shí)需立即補(bǔ)充對(duì)應(yīng)凝血因子至目標(biāo)水平,預(yù)防性治療可每周注射2-3次維持基礎(chǔ)凝血功能。治療期間需監(jiān)測(cè)抑制物抗體產(chǎn)生情況。

2、藥物治療

氨甲環(huán)酸注射液可用于抑制纖溶系統(tǒng)輔助止血,去氨加壓素鼻噴霧劑能短暫提高輕中度血友病A患者凝血因子水平。艾美賽珠單抗注射液適用于存在抑制物抗體的血友病A患者,通過(guò)模擬凝血因子功能發(fā)揮作用。

3、物理治療

急性關(guān)節(jié)出血發(fā)作時(shí)應(yīng)立即采用RICE原則:休息患肢、冰敷15-20分鐘/次、彈性繃帶加壓包扎、抬高肢體。出血控制后需在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,防止關(guān)節(jié)攣縮和肌肉萎縮。

4、手術(shù)治療

慢性滑膜炎患者可考慮放射性滑膜切除術(shù),嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形需行關(guān)節(jié)置換術(shù)。所有手術(shù)前需將凝血因子提升至安全水平,術(shù)后維持治療至少10-14天。存在高滴度抑制物抗體時(shí)需使用旁路制劑進(jìn)行圍術(shù)期管理。

5、基因治療

基于AAV載體的基因療法可通過(guò)肝臟持續(xù)表達(dá)凝血因子,目前適用于中重度血友病B患者。治療前需檢測(cè)AAV中和抗體,治療后可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高需用糖皮質(zhì)激素控制。該療法可使部分病例實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期免于替代治療。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和接觸性體育活動(dòng),日常使用軟毛牙刷防止牙齦出血,家中常備冰袋和止血敷料。建議定期到血友病診療中心進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲評(píng)估和綜合護(hù)理,接種乙肝疫苗預(yù)防血源性疾病傳播?;颊呒翱醋o(hù)者需掌握出血的早期識(shí)別和處理方法,建立詳細(xì)的出血與治療記錄,妊娠前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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