血小板減少性紫癜,通常指免疫性血小板減少癥,是一種以皮膚黏膜出血為主要表現(xiàn)的血液系統(tǒng)疾病,主要表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑,可能伴有鼻出血、牙齦出血等癥狀。該病可能由免疫因素、感染因素、藥物因素、遺傳因素及繼發(fā)于其他疾病等原因引起。治療上可通過(guò)一般護(hù)理、糖皮質(zhì)激素治療、免疫球蛋白治療、促血小板生成藥物及脾切除手術(shù)等方式進(jìn)行干預(yù)。
免疫因素是該病最常見(jiàn)的原因,患者體內(nèi)產(chǎn)生了針對(duì)自身血小板的抗體,導(dǎo)致血小板被破壞過(guò)多。這可能與病毒感染后免疫系統(tǒng)紊亂有關(guān)。患者常表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)針尖大小的出血點(diǎn)或大片瘀斑,口腔黏膜可能出現(xiàn)血皰。治療上,醫(yī)生通常會(huì)使用糖皮質(zhì)激素類藥物,例如醋酸潑尼松片,以抑制異常的免疫反應(yīng)。對(duì)于急性發(fā)作或重癥患者,靜脈注射用人免疫球蛋白也是常用的治療方案。部分患者可能需要使用利妥昔單抗注射液等藥物進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。
多種病原體感染可能誘發(fā)或加重血小板減少,常見(jiàn)的包括巨細(xì)胞病毒、EB病毒、幽門螺桿菌以及麻疹、風(fēng)疹等病毒感染。感染導(dǎo)致免疫系統(tǒng)激活,產(chǎn)生交叉反應(yīng)性抗體攻擊血小板。患者除了出血表現(xiàn),還可能出現(xiàn)原發(fā)感染的癥狀,如發(fā)熱、乏力。治療的關(guān)鍵在于控制原發(fā)感染,例如針對(duì)幽門螺桿菌感染使用奧美拉唑腸溶膠囊、阿莫西林膠囊和克拉霉素片進(jìn)行根除治療。同時(shí),針對(duì)血小板減少本身,仍需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)治療。
某些藥物可能引起藥物性血小板減少,其機(jī)制包括直接抑制骨髓造血或誘發(fā)免疫反應(yīng)。常見(jiàn)的可能藥物有部分抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗癲癇藥以及肝素等?;颊咴谟盟幒蟪霈F(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑,嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血。首要治療措施是立即停用可疑藥物。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情嚴(yán)重程度,考慮使用糖皮質(zhì)激素或靜脈注射用人免疫球蛋白。對(duì)于肝素誘導(dǎo)的血小板減少,需停用肝素并換用其他抗凝藥物,如阿加曲班注射液。
部分血小板減少癥具有遺傳傾向,屬于先天性或遺傳性血小板減少癥,如MYH9相關(guān)疾病、Bernard-Soulier綜合征等。這些疾病與基因突變有關(guān),導(dǎo)致血小板生成減少或功能缺陷?;颊咦杂准纯沙霈F(xiàn)反復(fù)的皮膚黏膜出血,可能伴有聽(tīng)力下降、腎功能異常等其他系統(tǒng)表現(xiàn)。治療多為對(duì)癥支持,急性出血時(shí)可輸注血小板,長(zhǎng)期管理需避免使用影響血小板功能的藥物,如阿司匹林腸溶片。促血小板生成藥物,如艾曲泊帕乙醇胺片,對(duì)部分患者可能有效。
血小板減少常作為其他系統(tǒng)性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)。常見(jiàn)于自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征,也可見(jiàn)于淋巴增殖性疾病如慢性淋巴細(xì)胞白血病,以及脾功能亢進(jìn)等。此時(shí),血小板減少是原發(fā)病的臨床表現(xiàn)之一?;颊叱鲅Y狀外,更有原發(fā)病的復(fù)雜表現(xiàn),如關(guān)節(jié)痛、皮疹、淋巴結(jié)腫大等。治療核心在于控制原發(fā)病,例如對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡使用硫酸羥氯喹片和甲潑尼龍片進(jìn)行免疫抑制治療。針對(duì)嚴(yán)重的血小板減少,可聯(lián)合使用促血小板生成素受體激動(dòng)劑,如羅米司亭注射液。
對(duì)于確診血小板減少性紫癜的患者,日常護(hù)理與定期監(jiān)測(cè)至關(guān)重要?;颊邞?yīng)保持居室環(huán)境整潔,避免磕碰,使用軟毛牙刷以減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食上宜選擇易消化、富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物,如魚肉、瘦肉、西藍(lán)花、獼猴桃等,避免過(guò)硬、過(guò)熱或帶刺的食物,以防劃傷口腔和食道黏膜。注意觀察皮膚瘀斑的變化,記錄出血次數(shù)和量。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整激素等藥物劑量。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng),保證充足休息,保持情緒穩(wěn)定。定期復(fù)查血常規(guī),監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)變化,以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案。
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