肝性腦病主要表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙、行為異常、意識障礙及神經(jīng)系統(tǒng)體征,可分為前驅(qū)期、昏迷前期、昏睡期和昏迷期四個(gè)階段。
患者可能出現(xiàn)性格改變、睡眠倒錯(cuò)、注意力不集中等輕度認(rèn)知障礙,常表現(xiàn)為情緒波動(dòng)大、言語不清或行為幼稚。部分患者有撲翼樣震顫,但腦電圖多正常。此階段癥狀易被忽視,需結(jié)合肝功能異常史警惕。
定向力障礙和計(jì)算能力下降明顯,可能出現(xiàn)時(shí)間地點(diǎn)混淆、書寫困難等。神經(jīng)癥狀加重,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),典型撲翼樣震顫陽性。腦電圖可見特征性三相波,血氨水平通常顯著升高。
患者處于嗜睡狀態(tài)但能被喚醒,言語混亂且無法完成簡單指令。出現(xiàn)明顯共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣及病理反射,部分患者伴隨肝臭。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示肝功能嚴(yán)重受損,動(dòng)脈血氨超過100μmol/L。
意識完全喪失,對疼痛刺激無反應(yīng),瞳孔散大,呼吸出現(xiàn)特征性肝臭。可能伴隨去大腦強(qiáng)直狀態(tài)、癲癇發(fā)作等嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。此時(shí)腦電圖顯示彌漫性慢波,病死率顯著增高。
部分患者表現(xiàn)為輕微肝性腦病,僅通過神經(jīng)心理測試發(fā)現(xiàn)注意力、反應(yīng)速度等異常。暴發(fā)性肝衰竭引起的腦病進(jìn)展迅速,可能24小時(shí)內(nèi)從清醒進(jìn)展至深昏迷,常伴隨腦水腫和顱內(nèi)壓增高。
肝性腦病患者需嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)攝入,每日控制在20-40g,以植物蛋白為主。可適量補(bǔ)充支鏈氨基酸制劑,維持電解質(zhì)平衡。家屬應(yīng)密切監(jiān)測患者意識狀態(tài)變化,避免使用鎮(zhèn)靜藥物。建議肝硬化患者定期進(jìn)行血氨檢測和神經(jīng)心理評估,出現(xiàn)早期癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下使用乳果糖口服溶液、門冬氨酸鳥氨酸顆粒等降血氨藥物,必要時(shí)考慮人工肝支持治療。
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