先天性心臟病房間隔缺損是一種常見的先天性心臟畸形，指房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，導(dǎo)致左心房和右心房之間存在異常通道。
一、病理機(jī)制
房間隔缺損源于胚胎期原始心房分隔障礙，血液通過缺損處形成左向右分流。長(zhǎng)期分流可導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增加，繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)艾森曼格綜合征。缺損大小和位置直接影響血流動(dòng)力學(xué)改變程度，較大缺損可引起心臟擴(kuò)大和心功能受損。
二、臨床分型
根據(jù)胚胎發(fā)育來源可分為繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型。繼發(fā)孔型最常見，位于卵圓窩區(qū)域；原發(fā)孔型多伴發(fā)房室瓣畸形；靜脈竇型常合并肺靜脈異位引流；冠狀靜脈竇型則與冠狀竇間隔發(fā)育異常相關(guān)。
三、癥狀表現(xiàn)
早期可無癥狀，隨年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降、反復(fù)呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。典型體征包括胸骨左緣第2-3肋間收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音固定分裂。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心悸、氣促、紫紺等心力衰竭表現(xiàn)。
四、診斷方法
超聲心動(dòng)圖是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，可明確缺損位置大小和分流情況。心電圖常見不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，X線胸片顯示肺血增多和右心擴(kuò)大。心導(dǎo)管檢查適用于評(píng)估肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，心臟磁共振可精確量化分流量。
五、治療原則
小型缺損可能自行閉合，中型缺損需定期隨訪。介入封堵術(shù)適用于特定類型的繼發(fā)孔型缺損，外科手術(shù)包括直接縫合和補(bǔ)片修補(bǔ)。治療時(shí)機(jī)需綜合評(píng)估缺損大小、血流動(dòng)力學(xué)影響和臨床癥狀，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心功能變化。
確診房間隔缺損后應(yīng)定期心血管?？齐S訪，根據(jù)醫(yī)生建議選擇適宜的治療時(shí)機(jī)。日常生活中應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，保持適度活動(dòng)，均衡營(yíng)養(yǎng)攝入。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估治療效果。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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