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肝母腫瘤是什么病

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肝母腫瘤是一種罕見的胚胎性肝臟惡性腫瘤，主要發(fā)生于5歲以下兒童，醫(yī)學上稱為肝母細胞瘤。該病可能與遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、基因突變等因素有關，早期表現(xiàn)為腹部腫塊、食欲減退、體重下降等癥狀。

1、病因與高危因素

肝母細胞瘤的確切病因尚未完全明確，但研究發(fā)現(xiàn)與某些遺傳綜合征如家族性腺瘤性息肉病、貝威二氏綜合征相關。早產兒、低出生體重兒及母親孕期接觸化學毒物者發(fā)病概率較高。胚胎期肝臟細胞異常增殖是主要病理基礎。

2、典型臨床表現(xiàn)

患兒常以右上腹無痛性腫塊就診，伴隨面色蒼白、嘔吐、腹脹等非特異性癥狀。部分病例出現(xiàn)黃疸、發(fā)熱或性早熟表現(xiàn)。腫瘤壓迫可導致呼吸困難，轉移至肺部時可能出現(xiàn)咳嗽。

3、診斷方法

超聲檢查是首選篩查手段，CT或MRI可明確腫瘤大小及血管浸潤情況。血清甲胎蛋白水平顯著升高具有診斷意義，最終確診需依賴穿刺活檢病理檢查。需與肝細胞癌、轉移性腫瘤等鑒別。

4、臨床分期標準

根據(jù)PRETEXT分期系統(tǒng)，通過影像學評估腫瘤在肝臟四個象限的分布情況：一期為單象限局限病變，四期則累及全部象限伴血管浸潤。準確分期對制定治療方案至關重要。

5、治療原則

手術完整切除是治愈關鍵，術前新輔助化療可縮小腫瘤體積。常用化療方案包括順鉑注射液、多柔比星脂質體注射液等藥物。對無法手術者可采用肝移植，放療僅用于特定情況。

肝母細胞瘤患兒治療期間需保證高蛋白、高熱量飲食，推薦分次進食易消化的食物如魚肉泥、蒸蛋等。治療后應定期復查甲胎蛋白和腹部影像學，監(jiān)測復發(fā)跡象。家長需注意避免患兒劇烈運動導致腹部外傷，按計劃完成疫苗接種，并關注生長發(fā)育指標。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、腹痛等癥狀時須及時返院檢查。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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