彌漫大B型細(xì)胞淋巴瘤是一種常見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤,主要起源于B淋巴細(xì)胞,可發(fā)生于淋巴結(jié)或結(jié)外器官。
彌漫大B型細(xì)胞淋巴瘤具有高度異質(zhì)性,腫瘤細(xì)胞體積較大且彌漫性生長。典型病理表現(xiàn)為CD20、CD79a等B細(xì)胞標(biāo)記物陽性,Ki-67增殖指數(shù)通常較高。臨床表現(xiàn)包括無痛性淋巴結(jié)腫大、B癥狀發(fā)熱/盜汗/體重減輕以及受累器官相關(guān)癥狀。
該病發(fā)生與BCL-2、MYC等基因重排相關(guān),部分病例與EB病毒感染有關(guān)。免疫功能低下、自身免疫性疾病患者發(fā)病風(fēng)險增加。分子分型包括生發(fā)中心B細(xì)胞樣和活化B細(xì)胞樣兩種亞型,影響治療方案選擇。
需通過淋巴結(jié)或病變組織活檢確診,結(jié)合免疫組化、流式細(xì)胞術(shù)和分子檢測。分期檢查包括PET-CT、骨髓穿刺等。需與伯基特淋巴瘤、高級別B細(xì)胞淋巴瘤等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
R-CHOP方案利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松是標(biāo)準(zhǔn)一線治療。對復(fù)發(fā)難治病例可采用二線化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。新型藥物如BTK抑制劑、CAR-T細(xì)胞療法等逐步應(yīng)用于臨床。
國際預(yù)后指數(shù)包括年齡、分期、乳酸脫氫酶水平等因素。雙打擊/三打擊淋巴瘤預(yù)后較差。規(guī)范治療后約60%患者可獲得長期生存,但部分患者會出現(xiàn)復(fù)發(fā)或耐藥。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免生冷食物;治療期間注意口腔清潔和皮膚護(hù)理,定期監(jiān)測血常規(guī);康復(fù)期需遵醫(yī)囑復(fù)查,警惕感染和遠(yuǎn)期并發(fā)癥;保持適度運動如散步、太極拳等,避免劇烈運動;心理支持對改善預(yù)后有積極作用,可參加患者互助組織。出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向等癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。
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