摘要：一名11歲的患者出現發(fā)育遲緩、反應遲鈍、視力減退等癥狀，根據頭顱CT檢查可以確診顱咽管瘤。顱咽管瘤兒童多見(jiàn)，多是先天性的，瘤體的增大會(huì )導致壓迫視神經(jīng)、內分泌功能低下，造成視力、視野受累，生長(cháng)發(fā)育遲緩等。經(jīng)過(guò)手術(shù)切除治療，達到了保護神經(jīng)功能目的。

【基本信息】女、11歲

【疾病類(lèi)型】顱咽管瘤

【就診醫院】西京醫院

【就診時(shí)間】2020年10月

【治療方案】經(jīng)額顳、視交叉后間隙入路顱咽管瘤切除術(shù)

【治療周期】住院治療7天，半個(gè)月門(mén)診隨訪(fǎng)

【治療效果】病情得到控制，瘤體消失，視力無(wú)減退

一、初次面診

今天來(lái)了一個(gè)小姑娘，看起來(lái)8、9歲這樣，結果一看就診信息這個(gè)孩子已經(jīng)11歲了，患者的家屬和我們敘述了小姑娘發(fā)生的變化，首先是覺(jué)得孩子好像停止了生長(cháng)一樣，個(gè)子矮小，然后發(fā)現孩子的反應力變得遲鈍，最近又發(fā)現孩子的視力變差，所以想來(lái)醫院查明孩子發(fā)生了什么。根據家屬的敘述，我們選擇先檢查頭顱CT，查看是否是顱內病變導致的。結果CT顯示：鞍區占位，部分向鞍上發(fā)展，部分向鞍后上斜坡延伸。密度混雜。囊性，周邊鈣化，狀似“蛋殼”，“蛋殼”內有小塊狀高密度鈣化灶。強化不明顯，初步懷疑為顱咽管瘤的可能。

二、治療經(jīng)過(guò)

在看到頭顱CT檢查后，家屬很擔心，沒(méi)想到孩子小小年紀就得了“腦瘤”。我們告訴家屬這是一種良性腫瘤，兒童比較常見(jiàn)。出現發(fā)育遲緩，視力減退是因為瘤體增大，壓迫視神經(jīng)，影響到了內分泌功能，并不是可怕的“癌癥”。手術(shù)切除腫瘤后可以解除腫瘤對神經(jīng)的壓迫。所以在與患者家屬溝通后，同意入院手術(shù)治療。

該患者入院后，術(shù)前頭顱MRI進(jìn)一步檢查，影像顯示病灶明顯不均勻強化，邊界清楚。做好術(shù)前準備后，根據患者占位的部位，選擇經(jīng)額顳、視交叉后間隙入路切除腫瘤。術(shù)中觀(guān)察瘤體呈現出紅褐色，部分黃褐色囊液，吸出囊液。并分塊切除囊壁和鈣化成分。最終確診為顱咽管瘤（囊實(shí)性）?；颊咴谑中g(shù)后1小時(shí)清醒，情況良好，所以回到病房繼續觀(guān)察身體情況，是否出現后遺癥等。

三、治療效果

顱咽管瘤切除術(shù)治療以切除腫瘤，保護視神經(jīng)和其他神經(jīng)為準則。術(shù)后小患者情況良好，回到病房觀(guān)察與腫瘤切除前對比，視力沒(méi)出現減退，眼運動(dòng)正常，沒(méi)有電解質(zhì)紊亂、意識障礙等后遺癥。在手術(shù)后3日內發(fā)現尿量偏多，但沒(méi)有對日常生活造成影響。手術(shù)后6天復查影像CT顯示：瘤體消失，少許鈣化斑遺留。雖然手術(shù)盡量全切為好，但是如果如實(shí)難切，遺留少部分鈣化斑也是可以的?；颊咝g(shù)后情況良好，未出現后遺癥，遂在住院7天后出院。

四、注意事項

患兒及家屬應注意排尿次數和尿量，在排尿超過(guò)10次，尿量超過(guò)1400毫升的時(shí)候，特別是尿液為無(wú)色透明時(shí)應特別注意，謹防尿崩癥的發(fā)生。術(shù)后病人可能會(huì )出現表情淡漠的情況，所以要注意觀(guān)察意識變化。因顱咽管瘤有復發(fā)可能，可以是實(shí)質(zhì)性的復發(fā)，也可是囊性的復發(fā)。所以出院回家后，一旦新的臨床癥狀比如頭痛、視力減退、尿液增多等癥狀出現，強烈提示腫瘤復發(fā)的可能性，應及時(shí)復查頭顱CT和MRI。而且兒童心理承受能力相對較好，術(shù)后恢復較快，出院后要注意注意均衡膳食，攝入優(yōu)質(zhì)蛋白，促進(jìn)孩子生長(cháng)發(fā)育。

五、個(gè)人感悟

顱咽管瘤，雖然是一種良性腫瘤，但是對于患兒以及家屬來(lái)說(shuō)也是一種“噩耗”。因為這種腫瘤多是先天性的，兒童常見(jiàn)，很難一開(kāi)始就發(fā)現，隨著(zhù)瘤體的增大，在影響到內分泌功能后，會(huì )造成發(fā)育遲緩、個(gè)子矮小。腫瘤的壓迫還會(huì )導致視神經(jīng)功能異常，出現視力減退、視野變化等癥狀，這對患兒和家屬都是一種打擊，會(huì )讓家屬對孩子的生長(cháng)發(fā)育產(chǎn)生擔憂(yōu)，不過(guò)可以讓家屬可以放松一點(diǎn)的是，在腫瘤切除后這些癥狀會(huì )終止其發(fā)展。

除了內分泌和視神經(jīng)功能異常，腫瘤壓迫還可伴發(fā)垂體前葉功能異常，出現月經(jīng)不規則、泌乳等，還有多飲、多尿等垂體后葉功能不足的現象，如果有患兒的家屬發(fā)現青春期的孩子出現以上癥狀，多要警惕些，及時(shí)到醫院檢查。頭顱CT和MRI可以確診。

治療以手術(shù)為主，手術(shù)以切除腫瘤，保護神經(jīng)功能為準則。另外就是，顱咽管瘤有復發(fā)可能，一旦新的臨床癥狀，比如多飲、多尿，視力減退，眼球運動(dòng)異常，周期性電解質(zhì)紊亂，發(fā)作性意識障礙等，應及時(shí)到醫院就醫。