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川崎病介紹有什么

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川崎病是一種主要影響5歲以下兒童的急性全身性血管炎，典型表現包括持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結膜充血、口腔黏膜改變、手足硬腫及頸部淋巴結腫大等。該病可能引發(fā)冠狀動脈病變，需及時診斷和治療。

1、病因機制

川崎病具體病因尚未完全明確，目前認為與遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常激活及感染因素有關。部分患兒存在ITPKC基因變異，導致免疫應答失調。環(huán)境觸發(fā)因素可能包括病毒或細菌感染，但尚未發(fā)現單一病原體直接致病。

2、典型癥狀

患兒會出現持續(xù)5天以上的高熱，對抗生素治療無效。雙眼球結膜充血但無分泌物，口唇干裂伴草莓舌，手足末端出現硬性水腫和脫皮。多形性皮疹常遍布軀干，頸部淋巴結腫大直徑多超過1.5厘米。

3、診斷標準

主要依據臨床六大特征中至少五項，或四項加冠狀動脈病變證據。實驗室檢查可見白細胞升高、C反應蛋白增高、血小板后期顯著升高。超聲心動圖是監(jiān)測冠狀動脈病變的關鍵手段，需在病程第1、2、6周重復檢查。

4、急性期治療

靜脈注射丙種球蛋白是核心治療方案，應在發(fā)病10天內使用，劑量為2克/千克。同時聯合阿司匹林腸溶片抗炎，初始劑量30-50毫克/千克/日，熱退后減量。對丙球無反應者可考慮英夫利昔單抗注射液或甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。

5、長期管理

冠狀動脈擴張患兒需持續(xù)服用阿司匹林腸溶片聯合氯吡格雷片抗血小板。每3-6個月進行超聲心動圖隨訪，重度冠脈病變需冠狀動脈造影評估?；謴推趹苊鈩×疫\動，接種疫苗需推遲至治療后11個月。

川崎病患兒急性期應臥床休息，給予流質或半流質飲食。恢復期保持均衡營養(yǎng)，適當補充維生素C和維生素E。家長需密切監(jiān)測體溫變化，觀察有無心悸、胸痛等表現。所有確診患兒均應建立長期心血管隨訪檔案，由兒科心血管專科定期評估。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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